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威尔逊病早期症状是什么
补充说明：威尔逊病早期症状是什么
a******W 2021-09-09 16:16
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
威尔逊病的早期症状可能包括神经系统功能障碍、肝脾肿大、角膜K-F环、血小板减少和肌张力减低。由于威尔逊病是一种遗传性代谢疾病，建议患者及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.神经系统功能障碍
威尔逊病是一种遗传性铜代谢障碍疾病，由于体内铜蓝蛋白合成不足导致铜在肝脏和脑内蓄积。过量的铜会损伤神经细胞，引发神经系统功能障碍。这些症状可能包括运动协调障碍、震颤、肌张力降低等，其主要影响大脑皮层和基底节。
2.肝脾肿大
威尔逊病患者铜离子在体内的异常积累会导致肝细胞受损，进而出现肝脾肿大的现象。肿大的肝脏通常位于右上腹部，而脾脏则位于左上腹部。
3.角膜K-F环
K-F环是威尔逊病中较为特异性的体征，主要是因为铜在角膜内的沉积所引起的。这种环状结构通常出现在角膜外侧缘，由棕色或灰色色素组成。
4.血小板减少
血小板减少可能是威尔逊病引起的免疫反应所致，此时巨球蛋白血症可导致血小板破坏增加。患者的血液检测显示血小板计数低于正常范围。
5.肌张力减低
威尔逊病会影响神经系统的传导功能，导致肌肉无法正常收缩，从而引起肌张力减低。这种情况通常表现为肌肉松弛无力，特别是在肢体远端。
针对威尔逊病的诊断，可以进行肝功能测试、血清铜蓝蛋白测定以及基因检测来确认是否存在Wilson病相关基因突变。对于威尔逊病的管理，需要遵医嘱使用锌剂以促进铜排泄，如葡萄糖酸锌口服溶液、硫酸锌口服溶液等。同时，建议定期监测病情变化，避免高铜食物摄入，保持良好的生活习惯，以减轻症状并延缓病情进展。
2024-02-12 16:05
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肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及，当内脏下垂或横膈下降或深吸气时，肝脾才能被触及，但不超过肋下1cm，且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时，可见高度脾肿大。
症状起因：引起肝脾肿大的病因很多，归纳分析，大概有以下数种：1、肝肿大的病因：(1)脂肪肝(2)含铁血黄素沉着症(3)肝糖原积累症(4)肝豆状核变性(5)血吸虫(6)肝吸虫(7)弓形虫(8)巨细胞病毒感染(9)风疹病毒感染(10)乙肝病毒感染(11)先天性胆道闭锁(12)肝肿癌(13)克山病(14)肺吸虫病(15)肝包虫病(16)中毒性肝炎(17)半乳糖血症(18)肝淀粉样变性(19)门脉高压症2、脾肿大的病因：(1)巨细胞病毒感染(2)风疹感染(3)乙肝病毒感染(4)传染性单核细胞增多症(5)弓形体病(6)血吸虫(7)包虫病(8)淀粉样变性(9)高雪病(10)半乳糖血症(11)高脂蛋白血症(12)范可尼综合症(13)脾亢(14)斑替氏综合症(15)粘多糖I型(16)组织胞浆菌病(17)黑热病
就诊科室：消化、肝病、肝胆
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