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卟啉病能治好吗
补充说明:卟啉病能治好吗
2021-09-11 22:11
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卟啉病通常不能治好。卟啉病也称为血紫质病,是先天遗传性疾病,是患者的血红素在合成过程中,由于某些酶的缺陷减少而导致卟啉代谢异常。临床主要表现为皮肤的光敏感、消化系统症状和神经系统疾病。光敏感患者可以口服羟氯喹等避光剂,平时注意避光防晒。消化系统和神经系统的问题,可以到消化内科或神经内科,在专科医生指导下进行规范治疗,缓解临床症状。
2022-03-29 12:02
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
临床检查:血液生化六项