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小儿颅咽管瘤是什么病
补充说明：小儿颅咽管瘤是什么病
a******W 2021-09-11 22:11
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李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
小儿颅咽管瘤是一种先天性、胚胎残余组织起源的、位于儿童鞍区的良性肿瘤。
小儿颅咽管瘤起源于胚胎期前脑神经垂体组织中的颅咽管残余上皮细胞。这些细胞在发育过程中异常增生形成肿瘤，通常生长缓慢但具有侵袭性。颅咽管瘤导致的症状取决于其位置和大小，常表现为头痛、视力障碍、内分泌紊乱等。其中，头痛可能是由于肿瘤压迫鞍膈孔而引起的；视力障碍可能包括视野缺损、盲点或双视症；内分泌紊乱可引起生长迟缓、肥胖、多饮多尿等症状。
影像学检查是诊断颅咽管瘤的主要手段，包括头颅X线平片、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）。此外，血液激素水平检测有助于评估内分泌功能紊乱情况。颅咽管瘤的治疗以手术切除为主，常用的手术方式为经鼻蝶入路显微镜下颅咽管瘤全切术。对于无法完全切除的病例，术后放射治疗如三维适形放疗或调强放疗也是必要的。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神压力，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能出现的问题。
2024-03-22 16:36
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颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤，认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征，并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体——咽管的胚胎扁平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内、鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异，认为成人的肿瘤不是胚胎源性的，而是生后产生于垂体细胞的组织转化，因为垂体中存在扁平上皮细胞，但这一解释仍缺少证据。1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。
