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什么是小儿伯-韦综合征
补充说明：什么是小儿伯-韦综合征
a******W 2021-09-11 22:12
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿伯-韦综合征是指先天性胆道闭锁、胆囊缺如或发育不全以及肝内或肝外的胆管呈放射状分布的一组症候群，以新生儿黄疸、粪便颜色浅淡和皮肤瘙痒为主要特征。该病主要是由于遗传因素导致的胆汁代谢异常，需要及时就医并接受专业治疗。
小儿伯-韦综合征是由于胆管上皮细胞过度增生引起胆管阻塞，进而导致胆汁无法正常流入肠道而引起的疾病。这些胆汁逆流进入血液循环，造成胆红素升高，引发黄疸。典型表现为新生儿期出现黄疸、粪便色泽变浅至陶土色、皮肤瘙痒等症状。其他可能的症状包括尿液颜色加深、呕吐、生长迟缓等。
诊断通常需进行血清胆红素水平检测、超声波检查、磁共振成像（MRI）扫描或直接经皮肝脏活检等。必要时，医生还可能会安排患者进行基因检测来确定是否存在家族史。治疗一般采用葛西手术或肝移植术。葛西手术是一种开腹手术，在显微镜下切除受累胆管并建立新的胆汁流出通道。肝移植是在有合适的供体后，将健康肝脏植入患者体内，以恢复正常的胆汁分泌和排泄功能。
患儿家属应注意定期监测孩子的生长发育情况，避免高脂食物摄入过多，确保充足的休息时间，促进身体健康。
2024-03-17 14:46
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小儿伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)是一种少见的先天畸形，主要特征为脐膨出、巨舌和巨体，还可伴有其他畸形和异常，如低血糖、内脏肥大、半身肥大、小头、脐部异常、面部红斑痣、隐睾、阴蒂肥大、心脏畸形、巨肾、巨输尿管、巨眼球等，另与某些肿瘤有一定关系。小儿伯-韦综合征为常染色体显性遗传，也可能为多基因遗传。小儿伯-韦综合征也称为突脐、巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome)、EMG综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、Beckwith综合征、新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macroglossia microcephaly syndrome)等。
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本品适用于治疗对皮质激素敏感的急性和慢性疾病。皮质激素疗法是常规疗法的一种辅助治疗，不能代替常规疗法。肌肉骨骼和软组织疾病：类风湿性关节炎、骨关节炎、滑囊炎、强直性脊椎炎、上髁炎、脊神经根炎、尾骨痛、坐骨神经痛、腰痛、斜颈、腱鞘囊肿、外生骨疣、筋膜炎。变态反应性疾病：慢性支气管哮喘（包括哮喘持续状态的辅助治疗）、枯草热、血管神经性水肿、过敏性气管炎、季节性或常年性过敏性鼻炎，药物反应、血清病、昆虫叮咬。皮肤病：异位性皮炎（钱币状湿疹）、神经性皮炎（局限性单纯苔藓）、接触性皮炎、重症日光性皮炎、荨麻疹、肥大性扁平苔藓、糖尿病脂性渐进性坏死、斑秃、盘状红斑狼疮、牛皮癣、瘢痕疙瘩、天疱疮、疱疹性皮炎、囊肿性痤疮。胶原病：播散性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性血管周围炎。肿瘤：成人白血病和淋巴瘤的姑息治疗，小儿急性白血病。其他疾患：肾上腺性腺综合征、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎、口炎性腹泻、足部疾病（硬鸡眼下滑囊炎、僵拇、小趾内翻）、需结膜下注射的疾病、皮质激素奏效的恶液质、肾炎及肾病综合征。本品可治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能不全，但应适当补充盐皮质激素。本品推荐用于：（1）肌内注射治疗对全身用皮质激素类药物奏效的疾病；（2）直接注入有适应症的病患软组织；（3）关节内和关节周围注射治疗关节炎；（4）皮损内注射治疗各种皮肤病；（5）局部注射治疗某些足部炎性和囊性疾病。
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