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什么是朗格汉斯组织细胞增生症
补充说明：什么是朗格汉斯组织细胞增生症
2021-09-11 22:41
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郝敬波 副主任医师 徐州医科大学附属医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、高血压、老年冠心病、慢性阻塞性肺疾病等
提问
朗格汉斯组织细胞增生症是一种罕见的组织细胞增生性疾病。
朗格汉斯组织细胞增生症是一种源于骨髓中的组织细胞增生和积累，并伴有多器官受累的疾病。病变主要发生在皮肤、肝脏和脾脏等部位，可表现为皮肤丘疹、肝脾肿大、贫血、呼吸困难等症状。目前病因尚不清楚，可能与病毒感染、免疫功能异常等因素有关，也可能与遗传因素有关。
目前尚无治疗朗格汉斯组织细胞增生症的特效药物，主要是对症治疗。对于皮肤病变的患者，可遵医嘱使用维A酸乳膏、咪喹莫特乳膏等药物来治疗，同时还可通过液氮冷冻、电灼等方式来辅助治疗。对于肝脏和脾脏受损的患者，可遵医嘱使用复方甘草酸苷片、护肝片等药物来治疗。
2021-12-01 11:19
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症
就诊科室：血液
