首页> 药品> 苯丙氨酸> 什么是苯丙氨酸

医生回答(1)

孙和风 主治医师 三甲

擅长:全科

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苯丙氨酸是一种非必需氨基酸,是蛋白质分子中的组成部分,由酪氨酸经苯丙氨酸羟化酶催化形成。
苯丙氨酸是一种非必需氨基酸,在正常情况下通过代谢途径转化为其他化合物。当苯丙氨酸羟化酶缺乏时,苯丙氨酸无法被正常代谢,导致其积累并转化为有毒物质,损伤中枢神经系统。高苯丙氨酸血症通常始于新生儿期,可表现为智力低下、运动发育迟缓、皮肤毛发颜色浅淡等症状。严重者还可能出现呕吐、腹泻、皮疹等消化系统和皮肤异常表现。
针对该疾病的诊断通常需要进行血液苯丙氨酸水平检测、基因检测以及脑电图检查。其中,血液苯丙氨酸水平检测可以直接测量血液中苯丙氨酸含量,以评估是否高于正常范围;基因检测则用于确定是否存在与苯丙氨酸代谢有关的基因突变;而脑电图检查有助于评估大脑功能状态。早期识别和低苯丙氨酸饮食治疗是关键,可通过特殊配方奶粉调整婴儿饮食。必要时,医生会根据患者的具体情况考虑使用BH4或BH3PGDH激活剂等药物干预。
患者应定期监测血液中苯丙氨酸浓度,避免食用富含苯丙氨酸的食物如肉类和乳制品,确保充足的睡眠时间,保持良好的生活习惯。

2024-03-20 15:40

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毛发

毛发是皮肤的附属器,为一种长圆形柱状角质结构。其露出皮面的部分称为“毛干”;埋在皮肤内的部分称为“毛根”;毛根末端膨大呈葱头状,称为“毛球”。 毛发通常可分为硬毛与毳毛两种。硬毛粗硬,颜色较深,还可分为两种:一种叫长毛,如头发、胡须、腋毛、阴毛等;另一种叫短毛,如眉毛、睫毛、耳毛等。毳毛细软,颜色淡,主要见于面部,四肢与躯干。

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