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骨髓异常增生综合征怎么治疗
补充说明：骨髓异常增生综合征怎么治疗
a******W 2021-09-12 22:38
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
骨髓异常增生综合征可以通过异基因造血干细胞移植、去甲基化药物、免疫调节剂、小分子靶向药物、血细胞生成因子等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估适合的治疗方案。
1.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植通常通过配对合适的供体进行外周血造血干细胞采集后输注给患者，重建正常的造血功能。该方法适合某些类型的MDS，因为能够提供新生造血干细胞并纠正异常克隆性增生。
2.去甲基化药物
去甲基化药物如地西他滨、阿扎胞苷可通过口服或静脉注射方式给予患者，需遵循医嘱定期调整剂量。这些药物有助于恢复沉默基因区域的表达，改善基因组稳定性，在特定亚型的骨髓增生低下/难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)及转化风险较高的患者中显示出了显著效果。
3.免疫调节剂
免疫调节剂包括环孢素A、吗替麦考酚酯等，按处方规定时间服用。这类药物能抑制T细胞介导的炎症反应，从而减轻红系祖细胞被破坏的情况；适用于有高危因素且存在原发性血小板减少者。
4.小分子靶向药物
小分子靶向药物包括吉非替尼片、盐酸厄洛替尼片等，需要依据病情严重程度和身体耐受度确定用药周期。此类药物可选择性作用于肿瘤细胞表面受体，阻断信号传导通路，降低白血病样改变概率；适合用于治疗伴有复杂染色体核型的骨髓增生异常综合征。
5.血细胞生成因子
血细胞生成因子包括促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子等，按照医生指导进行皮下注射或者静脉滴注。上述因子能够刺激骨髓内相应祖细胞增殖分化成熟为成熟的血细胞；对于缺乏某种造血细胞成分的患者有效。
在接受骨髓异常增生综合征治疗期间，患者应保持良好的营养状态，避免感染，以免加重病情。同时，建议定期监测血液学参数变化，以便及时发现病情进展或并发症。
2023-12-28 13:43
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难治性贫血，多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。
症状起因：MDS可是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。
可能疾病：血劳 血疸 贫血 老年人慢性疾病性贫血
就诊科室：血液
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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