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卟啉病怎么治疗
补充说明：卟啉病怎么治疗
a******W 2021-09-13 15:15
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
卟啉病可以通过抗血红蛋白生成药物、抗氧化剂治疗、皮肤光疗、肝脏移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业指导。
1.抗血红蛋白生成药物
通过抑制骨髓中无效造血干细胞的增殖来减少血红素合成，从而降低尿卟啉前体的产生量。该药能有效控制急性腹痛发作及预防其复发，并可使部分患者皮肤病变减轻甚至痊愈。
2.抗氧化剂治疗
抗氧化剂如维生素E、辅酶Q10等可通过口服或注射方式增加体内自由基清除能力，减少氧化应激损伤。此法适合于缓解神经系统症状，对皮肤损害也有一定效果。
3.皮肤光疗
使用特定波长的紫外线A或B照射受损皮肤区域，在专业医师指导下定期进行。能够稳定细胞内钙离子水平，促进DNA修复，改善皮肤外观。
4.肝脏移植
当其他治疗方法无效且病情危急时，可能需要进行肝脏移植手术以恢复正常的代谢功能。肝脏是体内卟啉化合物分解和排泄的重要器官，移植后可显著减轻症状并提高生活质量。
除上述措施外，建议患者避免摄入酒精和某些药物，因为它们可能会加重卟啉病的症状。同时，患者应保持良好的生活习惯，包括均衡饮食和适量运动，有助于缓解症状并提高生活质量。
2024-03-03 23:07
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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