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狭颅症是什么病
补充说明:狭颅症是什么病
a******W 2021-09-13 15:13
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狭颅症是一种先天性颅骨发育畸形,由于颅缝过早闭合导致颅腔容积受限而引起的一系列神经系统和生长发育问题。
狭颅症是由于头颅两侧的骨缝过早愈合,限制了头颅的正常生长发育。这可能与遗传因素有关,也可能由环境因素如孕期感染、营养不良等诱发。典型表现为头部畸形,如舟状头、尖头、斜头等,伴随的症状有头皮静脉怒张、前额突出、眼距变窄、视力减退等。严重时可影响大脑发育,导致智力低下。
诊断通常需要进行颅骨X线平片、CT扫描或MRI成像来评估颅骨结构异常。必要时,医生还可能会建议进行神经功能测试以评估大脑的功能状态。治疗策略因个体差异而异,早期发现并及时干预对预后至关重要。手术矫正可能是必要的,例如通过开颅术扩大狭窄区域。
患者应保持良好的姿势习惯,避免过度使用头部肌肉,以免加重头部不适。此外,定期复查以及配合康复训练也是管理狭颅症的关键环节。
2024-01-22 19:48
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狭颅症约占头颅异常的38%,其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形。因颅缝过早闭合,使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了颅内压增高。患者可有两眼突出、下视、眼球运动障碍、视盘水肿或继发萎缩、视力障碍或失明等。有的病人可有智力低下,晚期可出现头痛、恶心、呕吐等症状。部分病人可因大脑皮质萎缩而出现癫痫发作。狭颅症的临床表现可分头颅畸形及继发症状两大类。
症状起因:到目前为止,本病的病因不明,尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性,故认为本病与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。有的学者将原因不明,出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症,而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症,如伴随过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。早在1975年Cohen及1976年Convere等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育畸形,但总的说来其病因还不明确,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及硬脑膜所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有面部畸形改变的狭颅症的发病过程起主导作用。
可能疾病:颅狭症
常见检查: 脑电图
就诊科室:脑外科
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