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什么是小儿黏多糖贮积病ⅳ型

发病时间:不清楚

什么是小儿黏多糖贮积病ⅳ型

补充说明:什么是小儿黏多糖贮积病ⅳ型

2021-09-12 15:16

综合征 缺陷 骨骼畸形 智力障碍 牛奶 维生素D

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精选回答(1)

赵扬 副主任医师 秦皇岛市妇幼保健院 三甲

擅长:擅长儿科常见病,多发病的诊治,对一些疑难杂症危重病的急诊急救。

提问

小儿黏多糖贮积病ⅳ型是莫基奥综合征。是一组先天性遗传性疾病,因黏多糖降解酶缺陷导致酸性黏多糖不能完全降解,进而导致黏多糖聚集在机体的不同组织,造成骨骼畸形、智力障碍等一系列临床症状和体征。建议患者多吃含钙高的食品,如牛奶、奶制品、海产品等,同时也要注意补充维生素D。

2022-02-11 16:49

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维生素D

维生素D(vitaminD)是类固醇的衍生物,又可分为维生素D2和维生素D3。维生素D2多含于植物性食物中,它是由植物的麦角固醇经阳光照射而合成的,维生素D3可由人体皮肤和脂肪组织在7-脱氢胆固醇经过阳光照射合成。维生素D属脂溶性维生素,来自食物中的维生素D与脂肪一起经小肠吸收,在胆汁协助下形成乳糜微粒,由淋巴管进入血液,与自身合成的维生素D3一起转运入肝脏。在肝脏中经肝细胞微粒体中的单氧酶系统(25-羟化酶)的作用,形成25(OH)D3。25(OH)D3在肾近端小管上皮细胞线粒体内α羟化酶系统的作用下转变为1,25(OH)2D3,它是维生素D最大的生物作用形式,可以促进肠道钙结合蛋白的合成,并通过下列三方面使血清钙、磷含量增高:①促进肠道内钙、磷的吸收和运转,增加在体内的留存;②提高肾小管对钙、磷离子的再吸收,使尿钙、磷排出减少;③当低血钙膳食中缺钙时,在甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)的作用下促进钙、磷的吸收,动员骨中钙、磷释出。因此在维生素D缺乏初期,血钙是正常,血磷略低。当维生素D进一步降低时,即使PTH分泌增加,由于原尿中钙含量的减少,回吸收的钙量不多,此时血钙也降低。

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