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什么是先天性肝纤维化
补充说明：什么是先天性肝纤维化
a******W 2021-09-13 15:16
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性肝病，其特征是肝脏在胎儿或儿童时期出现异常的结缔组织增生。
先天性肝纤维化是由胚胎发育过程中肝脏内部微血管结构异常引起的。这些异常会导致肝脏组织中的胶原蛋白过度沉积，形成过多的结缔组织。先天性肝纤维化的典型症状包括脾脏肿大、贫血、黄疸以及生长迟缓等。部分患者还可能出现腹部不适、疲劳等症状。
针对先天性肝纤维化的常规检查项目可能包括超声波检查、CT扫描、磁共振成像（MRI）以及肝活检等。先天性肝纤维化的治疗通常需要个体化评估后制定，可能涉及药物治疗如水飞蓟宾胶囊、拉米夫定等，严重情况下可能需考虑肝脏移植手术。
先天性肝纤维化是一种慢性疾病，患者应定期监测病情变化，避免酒精和其他有害物质对肝脏的影响。
2024-02-27 13:24
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
