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什么是先天性肺动静脉瘘

发病时间:不清楚

什么是先天性肺动静脉瘘

补充说明:什么是先天性肺动静脉瘘

a******W 2021-09-14 17:09

先天性肺动静脉瘘 畸形 肺动脉 毛细血管 肺动脉高压 增高 呼吸困难 咳嗽 咯血 发绀 水肿 心脏 地高辛 心力衰竭 手术 血管

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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

先天性肺动静脉瘘是一种罕见的先天性心血管畸形,其发生是由于胚胎发育过程中肺动脉与肺静脉之间的毛细血管床发育不全或缺失,导致血液直接从肺动脉流入肺静脉,引起肺动脉高压和右心负荷增加。
先天性肺动静脉瘘源于胚胎期肺动脉与肺静脉间的正常交通被过度扩大,形成异常的动静脉沟通。这使得部分肺动脉血流未经充分气体交换直接回流入肺静脉,导致肺动脉压力增高和右心室负荷加重。患者可能经历呼吸困难、咳嗽、咯血等症状,尤其是在体力活动后更为明显。严重时可出现发绀、水肿等现象。
常规体检下,医生会建议做超声心动图、CT扫描以评估心脏结构和功能;必要时可能会安排核素肺通气/灌注扫描来确定肺部血液循环状况。该疾病的治疗策略需个体化制定,可能包括药物治疗如地高辛用于改善心力衰竭症状,以及手术修复受损血管。对于复杂病例,可能需要多学科团队协作管理风险。
先天性肺动静脉瘘患者应避免剧烈运动,保持充足休息,以减少呼吸系统负担。定期复查随访,监测病情变化,及时发现并处理可能出现的心肺并发症。

2024-03-02 10:18

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先天性肺动静脉瘘 (动静脉瘘,动静脉瘤,动静脉血管瘤,Rendu-Osler-Weber病)

先天性肺动-静脉瘘(congenitalpulmonary arterio-venous fistula,PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm),为较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶,属显性遗传。病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia),如皮肤、黏膜等部位,同时可累及胃肠道,又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。

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