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进行性核上性麻痹临床表现
补充说明：进行性核上性麻痹临床表现
a******W 2021-09-14 17:05
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
进行性核上性麻痹的临床表现为运动迟缓、肌强直、姿势不稳、吞咽困难、尿失禁等，通常伴随认知障碍。由于这些症状与神经退行性疾病相关，建议及时就医以进行专业评估和治疗。
1.运动迟缓
进行性核上性麻痹时，由于大脑皮层和脑干神经细胞退行性变，导致运动控制功能受损。运动迟缓可能从下肢开始，逐渐影响到上肢，患者会出现动作缓慢、走路拖沓等症状。
2.肌强直
肌强直是由于肌肉持续收缩状态而无法放松，可能与纹状体多巴胺能神经元丢失有关。肌强直通常表现在颈部、四肢等部位，可伴有僵硬感，严重时会影响日常活动。
3.姿势不稳
姿势不稳可能是由于小脑萎缩引起的平衡失调，也与脊髓侧索硬化症有关。患者站立或行走时可能出现摇晃、跌倒倾向，甚至难以保持身体直立。
4.吞咽困难
吞咽困难是由延髓麻痹所致咽喉部肌肉运动障碍，延髓参与调节呼吸、心跳等生命基本功能。吞咽困难可能导致食物反流、咳嗽或窒息，进一步发展可能会导致营养不良和脱水。
5.尿失禁
尿失禁可能由膀胱括约肌失去正常功能引起，与进行性核上性麻痹中脑损害有关。尿失禁表现为无法自主控制排尿时间，常出现尿液意外流出的情况。
针对进行性核上性麻痹的症状，可以进行头颅MRI、正电子发射断层扫描（PET）等影像学检查。治疗措施包括药物治疗如抗胆碱酯酶药，以及物理疗法如职业治疗和言语疗法。患者应避免高脂肪食物，以减少消化道并发症的风险，同时需要定期翻身拍背，预防压疮的发生。
2024-03-01 05:23
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进行性核上性麻痹(progressivesupranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。本病Posey(1904)首先报道，1963年RichARDSon与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。1972年Steele详细描述本病的临床病理特征，亦称Steele-Richardson-Olszewski综合征，当时医学文献中已有73例PSP病例报告，其中尸体解剖22例，几乎在每个大的神经疾病中心都有几例，因此PSP并非罕见。本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。
