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小儿溶血性贫血怎么回事
补充说明：小儿溶血性贫血怎么回事
a******W 2021-09-14 17:07
小儿溶血性贫血 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 蚕豆病 自身免疫性溶血性贫血 地中海贫血
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿溶血性贫血可能是由遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、蚕豆病、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血、巨球蛋白血症等疾病因素引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗。
1.遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性疾病，由于基因突变导致红细胞中的一种酶缺失或活性降低，使红细胞容易受到氧化损伤而破裂。这会导致溶血性贫血。该病通常不需要特殊治疗，但患者应避免使用可能导致溶血加重的食物和药物，如蚕豆、呋喃妥因等。
2.蚕豆病
蚕豆病是G-6-PD基因突变所致的红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症引起的急性溶血性贫血，当摄入新鲜蚕豆后，红细胞膜受损，可诱发溶血反应。轻度溶血时，可通过停用可疑食物或药物缓解；重度溶血需遵医嘱口服补液盐溶液预防电解质紊乱。
3.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞破坏增加，引起溶血性贫血。患者可在医生指导下应用、等激素类药物进行治疗。
4.地中海贫血
地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血，为常染色体不完全显性遗传病，由于珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白中的珠蛋白肽链合成减少或完全不能合成，以致血红蛋白的结构异常，其氧解离曲线左移，即对氧饱和度降低更敏感，从而红细胞易于被破坏。对于重型β-地中海贫血患者，建议进行脾切除术以减轻贫血症状。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是骨髓浆细胞恶性增殖的一组淋巴造血组织肿瘤，由于单克隆B淋巴细胞过度增生，导致血液中IgM水平升高，进而抑制红细胞的生成。巨球蛋白血症的治疗可能包括化疗、靶向治疗或干细胞移植。
患者需要定期监测血常规、尿常规以及血生化指标，以便早期发现和处理溶血性贫血及其并发症。必要时，可以进行红细胞寿命测定、高铁血红蛋白还原试验等相关检查，以进一步评估病情。
2024-02-13 04:01
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溶血性贫血(haemolyticanaemias)是由多种病因引起红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。正常红细胞的寿命为110～120天。正常情况下，每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏，由新生的红细胞补充代替之，从而维持红细胞数量的恒定，以发挥正常的生理功能。 正常小儿骨髓造血潜能很大，一般可增加到正常的6～8倍。因此，如轻度溶血时，外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能的增加所完全代偿，此时，临床上虽有溶血存在但并不发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。如果红细胞的破坏超过了骨髓造血的代偿能力，则发生溶血性贫血。
多发人群：小儿
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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