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先天性胆总管囊肿的病因有哪些
补充说明：先天性胆总管囊肿的病因有哪些
a******W 2021-09-14 17:08
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性胆总管囊肿的病因可能包括胰腺纤维化、胆管上皮增生、胆管壁发育异常、先天性胆管扩张以及遗传因素等。由于其可能引起严重的并发症，建议患者及时就医以获得专业评估和治疗。
1.胰腺纤维化
胰腺纤维化是由各种原因导致的胰腺组织中胶原蛋白过度沉积，引起局部炎症反应和纤维化过程。这可能导致胰液排出受阻，进而影响胆汁的正常排泄。对于胰腺纤维化的治疗，可以遵医嘱使用熊去氧胆酸等药物进行缓解。
2.胆管上皮增生
胆管上皮增生是指胆管内壁细胞数量增多，可能由慢性炎症、损伤或其他刺激引起。持续的上皮增生可能导致胆管壁变厚，狭窄甚至形成憩室，从而影响胆汁流动。针对胆管上皮增生，可考虑手术切除病变部位，如经皮肝穿刺胆道引流术。
3.胆管壁发育异常
胆管壁发育异常包括先天性的胆管狭窄或闭锁，由于胚胎期胆管发育不全所致。这些异常会导致胆汁流通受限，引发胆汁淤积和压力增高。对于胆管壁发育异常，可通过内镜下逆行胰胆管造影术进行诊断和治疗。
4.先天性胆管扩张
先天性胆管扩张是由于胆管末端未完全闭合，致使胆汁积聚而引起的。这种情况使得胆汁流出受到阻碍，进而引发胆管扩张。先天性胆管扩张通常需要手术治疗，例如胆管切开术或胆肠吻合术。
5.遗传因素
某些先天性胆总管囊肿可能是由家族遗传的基因突变所导致的，这种遗传方式多为常染色体显性遗传。对于有家族史者，应定期进行超声检查以监测病情变化。
患者应保持良好的生活习惯，避免暴饮暴食和高脂饮食，以减少胆管炎的发生风险。必要时，建议进行磁共振胆管造影术以评估胆管系统的结构和功能状态。
2024-03-29 00:34
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慢性胰腺炎(chronicpancreatitis)是由于各种因素造成的胰腺组织和功能的持续性、永久性损害。胰腺出现不同程度的腺泡萎缩、胰管变形、纤维化及钙化，并出现不同程度的胰腺外分泌和内分泌功能障碍，临床上主要表现为腹痛、腹泻或脂肪泻，消瘦及营养不良等胰腺功能不全的症候。典型慢性胰腺炎在我国较为少见，确诊较难。
症状起因：(一)发病原因慢性胰腺炎的发病原因受多种因素影响，常见的原因是酒精过量和胆系疾病(主要是胆石)，综合近10年的资料，欧美国家患酒精性胰腺炎比较多，占41%～78%，胆石性仅0%～8%，特发性占9%～45%。日本各家报道酒精性占71%，胆石性8%～11.3%，特发性27%，与欧美相似。国内慢性胰腺炎大宗报道较少，多数报道认为胆石性约占30%～50%，酒精性较少，部分原因不明。国人酒精性胰腺炎发病率低的原因可能是：①统计资料不全，应有全国性的统一诊断标准的大宗病例统计结果，方可得出结论;②国人生活习惯与西方、日本不同，西方人及日本人以低度酒及啤酒作为饮料，长期大量饮用，而中国人则喜好高度酒，饮用量亦少。导致慢性胰腺炎其他的原因尚有：创伤与手术，代谢障碍，营养障碍，遗传因素，内分泌异常等，拟分述为下。1.胆系疾病主要为胆管结石，可由结石嵌顿或游走时造成Oddi括约肌炎症水肿致十二指肠乳头部梗阻致胰液淤滞，胰管内压增高，造成小胰管与腺泡破裂，胰液深入胰腺间质，胰蛋白酶激活后导致一系列胰酶的连锁反应及自身消化。反复的梗阻及胰液分泌增加，导致胰腺反复的炎症，最终纤维化造成慢性胰腺炎。临床上行胆石症手术时，术者常可扪及肿大、变硬、质地不均的胰头慢性炎症表现，乃典型的胆源性胰腺炎。此外，胆管蛔虫，Oddi括约肌水肿、痉挛，纤维狭窄，畸形，肿瘤等均可造成胆总管下端及胰管梗阻，从而导致慢性胰腺炎。2.酗酒酒精致慢性胰腺炎的原因尚不完全清楚，通常认为：①酒精刺激胃酸分泌增多，激发十二指肠分泌胰泌素及促胰酶素，致胰液分泌增加。同时酒精刺激十二指肠黏膜，造成Oddi括约肌痉挛，导致胰管内压增高;②酒精致胰液中蛋白质和碳酸氢盐浓度增加，胰液中蛋白质与钙结合形成一种稳定的沉积物，附着于小胰管壁上，形成蛋白栓子，造成胰管的狭窄和梗阻，进而造成腺泡上皮的萎缩和坏死，间质的炎症及纤维化形成;③酒精直接造成腺泡细胞浆的退行性变，线粒体肿胀，脂质堆积，胰管上皮细胞损伤等。3.外伤与手术外伤与手术是急性胰腺炎的常见原因，只有在创伤严重或损伤主胰管后方可能引起慢性胰腺炎。腹部钝性损伤或手术造成胰腺组织广泛挫伤后可导致慢性胰腺炎。胰腺附近脏器的病变或胃后壁穿透性溃疡，亦可导致胰腺组织破坏而形成慢性胰腺炎。4.代谢障碍高脂血症病人中，慢性胰腺炎发生率相对较高，多认为与高脂血症时胰毛细血管内有较高浓度的乳糜微粒及游离脂肪酸，造成栓塞并损伤毛细血管内膜所致。亦可能由于高脂血症时，血液黏滞度增高，微静脉及小静脉中的血流阻力增大，血液淤滞，血栓形成导致胰腺组织缺血，形成慢性胰腺炎。酒精、妊娠、口服避孕药、长期应用雌激素及维生素A等均可引起高脂血症。5.营养障碍低蛋白饮食可导致慢性胰腺炎，多见于东南亚、非洲及拉丁美洲各国。近年发现高脂摄入与胰腺炎发病间存在相关性，动物实验亦证明，高脂摄入使胰腺敏感而易发生慢性胰腺炎。欧美、日本的病人常与高脂摄入量有关。6.遗传因素遗传性胰腺炎(hereditarypancreatiti)较少见，属染色体显性遗传。胆道先天畸形如胰管分离症、胆胰管汇合异常者常伴有慢性胰腺炎发生，多因胰液引流不畅所致。7.内分泌异常甲状旁腺功能亢进时可出现高钙血症，约7%～19%伴有慢性胰腺炎发生。高钙血症时，胰液内含钙量增高，易在酸性胰液中沉淀而形成胰结石;高钙尚可激活胰酶，促使胰腺炎发生。肾上腺皮质功能亢进时，皮质素可增加胰腺的分泌量及黏稠度，导致胰液排泄障碍，压力增高引起胰腺炎。(二)发病机制因病情轻重不同病理有较大变化。胰腺表面光滑，但不平整，呈木或石样硬度。体积缩小，切面呈白色。主胰管狭窄，远端扩张。重者可波及第1、2级分支。其末端常形成囊状。管内有白色或无色液体，多数无细菌生长。常可见蛋白沉淀为结石的前身。头颈部可见大小不等的囊肿，与主胰管相通。大者可以压迫周围脏器，有时可与周围组织形成窦道。胰周围硬化可影响邻近组织，如胆总管狭窄，胃、十二指肠动脉狭窄，门脉受压或血栓形成可引起门脉高压。显微镜检查可见腺细胞变性坏死、叶间小管扩张、纤维组织增生、炎性细胞浸润及组织硬化。血管变化不大，胰岛受累最晚，约27%的病例腺细胞虽已严重受累甚至消失，但胰岛尚清楚可见。其病理生理改变表现为胰腺腺泡细胞大量分泌蛋白质，而胰管细胞分泌的液体及碳酸氢盐并不增加。推测由于胰腺腺泡细胞分泌的胰石蛋白(Lithotathine)与GP2(一种可形成管型的蛋白)的浓度下降，且易在胰管中沉淀，这与慢性胰腺炎的形成密切相关。胰外组织变化，常有胆道系统病变、消化性溃疡病。胰静脉血栓形成、门脉高压亦不少见。少数病人有腹水形成及心包积液。脂肪坏死型者可出现皮下组织坏死，形成皮下结节。
常见检查： 泪滴状红细胞 内视镜超音波术 胰脏触诊 尿淀粉酶 血清间α胰蛋酶抑制物
就诊科室：消化、普外科
排石利胆胶囊
利胆排石，活血止痛。用于肝胆湿热蕴结所致胆道结石、肾结石、尿道结石、膀胱结石、胆道感染、胆囊结石、肝内、外胆管结石、无症状胆结石、胆总管结石、急慢性胆囊炎、急慢性胆管炎、狭窄性胆管口乳头炎、胆道瘘管。
丹莪妇康煎膏
活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。
头孢克肟颗粒(达力芬)
对链球菌属（肠球菌除外），肺炎球菌，淋球菌、卡他布兰汉球菌、大肠杆菌、克雷伯杆菌属、沙雷菌属、变形杆菌属、流感杆菌中头孢克肟敏感菌引起的以下感染有效。支气管炎、支气管扩张症（感染时）、慢性呼吸系统感染疾病的继发感染、肺炎、肾盂肾炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎；胆囊炎、胆管炎，猩红热；中耳炎、副鼻窦炎。
消炎利胆片
清热，祛湿，利胆。用于肝胆湿热引起的口苦，胁痛和急性胆囊炎，胆管炎。
