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斜头畸形是怎么回事
补充说明：斜头畸形是怎么回事
a******W 2021-09-14 17:08
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
斜头畸形可能是由遗传因素、外伤导致颅骨骨折、脑积水、神经纤维瘤病、巨球蛋白血症等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传因素
遗传性斜头畸形是由基因突变引起的，这些突变可能导致头部骨骼发育不正常。对于遗传性斜头畸形，可以考虑使用矫形帽进行矫正。
2.外伤导致颅骨骨折
外伤导致颅骨骨折可能会引起局部头骨缺损和变形，进而影响头面部对称性和平衡。针对外伤导致的颅骨骨折，可采用手术修复受损区域来改善头颅外观。
3.脑积水
脑积水是指脑室系统内脑脊液循环通路受阻而引起的脑室内液体积聚。这会导致颅腔内压力增高，压迫大脑组织并引起头痛、呕吐等症状。脑积水可通过手术治疗如脑室分流术来缓解压力，从而减轻斜头畸形的症状。
4.神经纤维瘤病
神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，由于基因缺陷导致神经细胞过度生长形成肿瘤。肿瘤压迫周围结构会引起头痛、视力障碍等症状。对于由神经纤维瘤病引起的斜头畸形，可以考虑通过手术切除肿瘤来缓解症状。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是浆细胞恶性增殖性疾病，其特征为单克隆免疫球蛋白过度合成。高浓度的免疫球蛋白会刺激骨髓产生破骨细胞活化因子，促进破骨细胞分化和活性增加，导致头颅骨质疏松和吸收。巨球蛋白血症所致斜头畸形通常需要化学疗法如苯达莫司汀联合环磷酰胺等药物治疗。
建议定期进行头颅X光片、MRI或CT扫描以监测头颅形态变化。同时注意睡眠姿势的正确性，避免长时间保持同一姿势对头部造成压迫。
2024-03-28 02:57
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斜头畸形又称偏头畸形，是单侧冠状缝骨化所致的额骨单侧发育不全，约占4%。颅骨双侧生长不对称，病变侧额骨扁平后缩，眶上缘抬高后缩。病变侧影响脑组织发育，前囟仍存在，但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅穹窿形态，矢状缝向病侧偏位，健侧额骨和顶骨呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到翼点及颅底。因此，斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形，并随年龄的增长而加重。双眼间距变小，额部变狭窄。耳廓及外耳道亦可不对称，但多不明显，眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并精神发育迟缓、腭裂、眼裂畸形、泌尿系统畸形及全前脑畸形等。 斜头畸形是颅狭症的症状表现之一。颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍，并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。
症状起因：(一)发病原因到目前为止，本病的病因不明，尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性，故认为本病与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。有的学者将原因不明，出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症，而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症，如伴随过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。早在1975年Cohen及1976年Convere等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育畸形，但总的说来其病因还不明确，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及硬脑膜所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有面部畸形改变的狭颅症的发病过程起主导作用。(二)发病机制颅骨由额骨、顶骨、颞骨、蝶骨等多块颅骨构成，每块颅骨在初生时是分开的，骨与骨之间有纤维连合，称为骨缝。在正常的发育过程中，颅骨之间既要融合在一起，又要逐渐增长。两者和谐平衡发展到青春期颅腔容积基本固定，然后颅骨骨化连合在一起，到30岁以后颅缝完全骨化。若某种因素影响了颅缝的骨化进行，即可发生病变。某一条颅缝或多条颅缝过早骨化即影响了颅腔的发育，而脑组织却继续发育长大，致使颅骨发生代偿性增大，形成各种头颅畸形。婴儿出生第一年内大脑高速度生长，主导着额面部的发育，新生儿在出生后第一年内大脑生长速度最快，大脑体积增加1倍，长度增加4cm。大脑重量在生后半年增加85%，1年增加135%。生后1年内，头围可完成整个预计增大的50%。11个半月时婴儿额叶的体积已达成人的47%。随着脑组织的发育生长，颅骨亦相应增长，大脑由附着在颅底的各脑镰的硬膜包裹。在发育过程中，对可塑性婴儿头颅起着一个由内向外的强大推力，支配着颅骨的发育。在婴幼儿发育过程中，如果出现一条或几条颅缝过早闭合，就会影响颅骨的生长与扩张，而大脑却继续生长，颅骨薄弱处代偿性扩大有限，即会出现颅内压增高，从而严重影响脑组织的正常发育，引起各种脑功能障碍。
可能疾病：颅脑先天畸形 胎儿先天畸形 颅狭症 颅骨裂和有关畸形 小儿颅面骨畸形综合征
就诊科室：脑外科、骨科
