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遗传性球形红细胞增多症是怎样的
补充说明：遗传性球形红细胞增多症是怎样的
a******W 2021-09-14 17:08
遗传性球形红细胞增多症 自身免疫性溶血性贫血 铁 异维A酸 叶酸
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性球形红细胞增多症可能是由珠蛋白基因突变、血红蛋白异常、红细胞膜蛋白结构异常、自身免疫性溶血性贫血或铁粒幼细胞性贫血等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗和管理。
1.珠蛋白基因突变
珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或缺失，引起血红蛋白分子不完整，影响红细胞稳定性，使其易于破裂。这会导致遗传性球形红细胞增多症。针对珠蛋白基因突变引起的遗传性球形红细胞增多症，可以考虑使用异维A酸等药物进行治疗。
2.血红蛋白异常
血红蛋白异常是指血红蛋白分子结构改变，使红细胞变形能力降低，在通过微血管时受到机械压力而发生形态改变。这种异常可能导致遗传性球形红细胞增多症的发生。对于由血红蛋白异常引起的遗传性球形红细胞增多症，可遵医嘱使用叶酸、维生素B12等营养素补充剂以改善贫血状况。
3.红细胞膜蛋白结构异常
红细胞膜蛋白结构异常会影响红细胞的柔韧性，导致其容易被破坏。这可能是由于遗传性球形红细胞增多症中红细胞寿命缩短的原因之一。针对红细胞膜蛋白结构异常，可以考虑应用糖皮质激素类药物如、甲泼尼龙等进行治疗。
4.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生抗自身红细胞抗体所致，这些抗体会攻击自身的红细胞，导致它们提前破坏。这可能会加剧遗传性球形红细胞增多症患者的溶血程度。对于自身免疫性溶血性贫血，常用的治疗方法包括糖皮质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂。
5.铁粒幼细胞性贫血
铁粒幼细胞性贫血是一种血液造血功能障碍性疾病，患者体内铁利用障碍，导致血红蛋白合成不足。若病情持续发展，可能会加重遗传性球形红细胞增多症的症状。针对铁粒幼细胞性贫血，可以在医生指导下服用硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等补铁制剂来纠正贫血状态。
建议定期监测血常规、血生化以及地中海贫血筛查，以便及时发现并处理可能的并发症。同时，均衡饮食，避免高脂肪食物摄入过多，以免诱发胆汁淤积性肝炎。
2024-02-01 23:53
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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