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噬血细胞综合症是什么
补充说明：噬血细胞综合症是什么
a******W 2021-09-14 17:05
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
噬血细胞综合征是一种由免疫系统反应过激导致造血干细胞功能障碍并伴随感染的疾病。
噬血细胞综合征是由机体对特定刺激产生过度炎症反应，导致巨噬细胞和淋巴细胞异常增殖，从而影响造血干细胞的功能。这些异常细胞会释放大量炎症因子，进一步加剧炎症反应，形成恶性循环。噬血细胞综合征的症状包括发热、肝脾肿大、贫血以及易感染等。由于免疫系统的紊乱，患者可能出现高热不退的情况，同时伴有脾脏肿大。
诊断噬血细胞综合征通常需要进行骨髓穿刺、活检以及血液学检查。骨髓穿刺可以评估造血功能是否受损；活检可观察组织中的炎症细胞浸润情况；血液学检查则能发现白细胞计数增高与血小板减少的现象。噬血细胞综合征的治疗主要包括化疗、靶向治疗和免疫调节治疗。化疗常用药物有环磷酰胺、依托泊苷等，通过抑制异常增生的细胞来控制病情；靶向治疗可选用依鲁替尼等针对特定分子通路的药物进行精准打击；免疫调节治疗可通过静脉注射免疫球蛋白或使用利妥昔单抗等生物制剂调节机体免疫状态。
噬血细胞综合征的患者应保持良好的营养状态，避免劳累，以支持自身免疫力，减少并发症风险。
2024-03-10 03:52
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
多发人群：所有人群
临床检查：血清血管紧张素转化酶 心电图 血清胰蛋白酶
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