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阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病
2021-09-16 18:09
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精选回答(1)
郑荣立 主治医师 山东省第二人民医院 三甲
擅长：诊治各类血液疾病，如白血病、淋巴瘤、免疫性血小板减少等血液疾病的诊疗及再生障碍性贫血的骨髓腔灌注治疗，从事淋巴瘤的研究。
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性干细胞的良性克隆性疾病。由于红细胞膜的缺陷，红细胞对激活的补体异常敏感，导致红细胞溶解和破坏。与睡眠、间歇性慢性血管内溶血和血红蛋白尿有关，可能伴有全血细胞减少或反复血栓形成，在诊断为阵发性夜间血红蛋白尿症后，常用的治疗办法有输血治疗等。
2022-08-04 17:20
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医生回答(1)
李英光 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
阵发性睡觉性血红蛋白尿简称PNH，是得到性造血干细胞克隆性疾病，也是溶血性疾病，主如果由于红细胞膜损伤，激活补体异常敏感造成。陈发性睡觉性血红蛋白尿饮食方面，主如果要食用高蛋白、高纤维素食品。
2021-09-17 18:02
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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