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什么是β-氨基酸尿
补充说明：什么是β-氨基酸尿
2021-08-30 17:01
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李六生 主任医师 宜昌市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种急、慢性肾脏病，血尿、蛋白尿、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肾病综合征、IgA肾病等的诊治，掌握血液透析及腹膜透析技术。
提问
β-氨基酸尿是一种尿常规检查，是指尿中有一种氨基酸，主要包括丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸等。
β-氨基酸尿是一种不正常的现象，常见于肾小球肾炎、肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎等疾病中，患者可能会出现尿频、尿急、尿痛、血尿等症状，部分患者还可能会出现发热、头痛、恶心等全身症状。如果患者出现上述症状，建议及时去医院完善尿常规检查、血常规检查、肾功能检查等，以明确诊断。如果确诊为β-氨基酸尿，患者可在医生的指导下使用盐酸左氧氟沙星胶囊、头孢克肟胶囊等药物进行治疗。
另外，在日常生活中，患者需注意多喝水，增加尿液排泄，可以起到冲刷尿路、抑制细菌生长的作用。同时，患者还需注意保持会阴部清洁，避免感染，以免加重病情。如果出现不适症状，建议及时就医治疗。
2021-09-17 14:13
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食管穿孔后的并发症和死亡率同从发病到诊断时间有明显关系,因此早期迅速做出食管穿孔的诊断是非常重要的,对所有行食管内器械操作后出现颈部,胸部或腹部疼痛的病人,因想到发生食管穿孔的可能性,有Mackler's三联症即呕吐,下胸痛,下颈部皮下气肿时更应迅速怀疑有食管穿孔的可能,并应做进一步检查,胸部创伤,特别是食管附近有创伤病人,应常规检查是否有食管损伤,当重视并时常想到这种疾病发生时,结合有关病史,症状,体征及必要的辅助检查多可做出及时,正确诊断,少数病例早期未能及时诊断,直至后期出现脓胸,甚至在胸穿或胸腔引流液中发现食物方做出诊断.
症状起因：(一)发病原因本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高，而出现在尿中，此乃超滤负荷增加所致，非肾小管转运缺陷。当近端肾小管氨基酸转运缺陷时，可使重吸收障碍而出现氨基酸尿及血中氨基酸水平减低。当一种氨基酸重吸收有障碍，通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可以减低，并导致较广泛的氨基酸尿，如胱氨酸尿。当一种氨基酸代谢异常，在体内蓄积，过量超滤，可抑制同一转运系的其他氨基酸重吸收，如β-丙氨酸氨基转移异常，发生高丙氨酸血症，而尿中出现大量牛磺酸，异丁酸，β-丙氨酸。当肾小管上皮细胞刷状缘或基底膜外漏，重吸收的氨基酸又自细胞反流入管腔引起广泛的氨基酸尿，如范科尼综合征，赖氨酸尿等。当一种代谢产物在小管上皮细胞蓄积时可抑制重吸收率，引发氨基酸尿，如半乳糖血症和先天性果糖不耐受症，磷酸半乳糖或磷酸果糖可在肾小管细胞内蓄积。(二)发病机制正常人肾小球滤液中的氨基酸含量与血浆大致相等，绝大部分由近端小管给予重吸收。在尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸(70～200mgd)、组氨酸(10～300mgd)、牛黄酸(85～320mgd)、甲基组氨酸(50～210mgd)等。当肾小管对某种氨基酸转运发生障碍时即出现该种氨基酸尿。在多种氨基酸转运缺陷病中，如胱氨酸尿症、二碱基氨基酸尿症、Hartnup病、亚氨基甘氨酸尿症、二羧基氨基酸尿症，表现为对结构相似的氨基酸转运异常，提示膜上存在基因特异的膜受体或载体。这几种转运缺陷病只影响一种氨基酸转运的事实，说明具有底物特异性的转运系统存在，此缺陷病均累及肾和(或)肠中的运转系统，对其他组织不产生影响。本症Ⅰ型纯合子缺乏胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸介导的小肠转运，其杂合子具有正常氨基酸尿液排泌类型。Ⅱ型纯合子缺乏肠道赖氨酸介导的转运，但保存了转运胱氨酸的能力，其杂合子对4种氨基酸的尿液排泄均有适度增加。Ⅲ型纯合子保留了这4种氨基酸介导的小肠内转运能力，其杂合子仅尿中赖氨酸和胱氨酸排量略有增加。1.胱氨酸尿症属于常染色体隐性遗传疾病。其发病机制为近端肾小管刷状缘膜和胃肠道的转运胱氨酸以及与它同一转运系的赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸的位点丧失，造成该组氨酸尿大量丢失;以后发现肾小管对半胱氨酸同型胱氨酸形成的混合二硫化物亦同样有重吸收障碍。在胱氨酸尿患者血中胱氨酸及其他3种氨基酸浓度不升高，而肾对这组氨基酸的清除率明显增高，胱氨酸清除率比正常大30倍以上。给胱氨酸尿患者摄食赖氨酸和鸟氨酸后，血中浓度不升高，而粪中出现大量这些氨基酸。用空肠黏膜活组织标本作活性转运研究，亦证实有转运缺陷。胱氨酸尿患者每月尿排出胱氨酸平均3036.8mmol(正常最高值约74.88mmol1g肌酐)，明显超饱和，且其溶解度低，在pH5～7的尿中只能溶解l248～1664mmolL，故易析出结晶，当尿浓缩时，结晶增多易形成结石，引起肾绞痛、尿路梗阻或感染的表现。2.Hartnup病是近端肾小管上皮细胞和空肠黏膜对中性单氨基、单羧基氨基酸转运障碍所致。转运障碍的氨基酸有丙氨酸、丝氨酸、苏氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、组氨酸、谷氨酸及天门冬氨酸等。其中最重要的是色氨酸转运缺陷。色氨酸在尿及粪便中大量丢失，使烟酰胺形成不足，致糙皮病样皮肤损害和神经症状。此外，在肠道内由色氨酸样降解产生的吲哚及色胺，苯丙氨酸产生的苯乙胺，由酪氨酸产生的酪胺以及其他胺类，均显著超过肝脏的解毒能力，进入血循环引起中枢神经系统症状，表现为发作性小脑共济失调及精神症状。本病有两型：伴有小肠功能障碍为Ⅰ型;无障碍者为Ⅱ型。
可能疾病：肾性氨基酸尿
常见检查： 尿沉渣
就诊科室：肾
肾炎康复片
益气养阴，补肾健脾，清除余毒。主治慢性肾小球肾炎，属于气阴两虚，脾肾不足，毒热未清证者，表现为神疲乏力，腰酸腿软，面浮肢肿，头晕耳鸣；蛋白尿，血尿等。
热淋清颗粒
用于下焦湿热所致的热淋，症见尿频、尿急、尿痛，尿路感染，肾盂肾炎见上述证候者。可用于治疗尿路感染，尿路结石，妇科炎症，前列腺炎、肾盂肾炎、妇科炎症、盆腔炎、宫颈炎、皮肤病及性传播疾病。
银花泌炎灵片
清热解毒，利湿通淋。用于急性肾孟肾炎、急性膀胱炎、下焦显热证，证见：发热恶寒、尿频急、尿道刺通或尿血、腰痛等。
左氧氟沙星片
为减少耐药菌的产生，保证盐酸左氧氟沙星及其他抗菌药物的有效性，左氧氟沙星只用于治疗或预防已证明或高度怀疑由敏感细菌引起的感染。在选择或修改抗菌药物治疗方案时，应考虑细菌培养和药敏试验的结果。如果没有这些试验的数据做参考，则应根据当地流行病学和病原菌敏感性进行经验性治疗。 在治疗前应进行细菌培养和药敏试验以分离并鉴定感染病原菌，确定其对盐酸左氧氟沙星的敏感性。在获得以上检验结果之前可以先使用左氧氟沙星进行治疗，得到检验结果之后再选择适当的治疗方法。 与此类中的其他药物相同，使用盐酸左氧氟沙星进行治疗时，铜绿假单胞菌的某些菌株可以很快产生耐药性。在治疗期间应定期进行细菌培养和药敏试验以掌握病原菌是否对抗菌药物持续敏感，并在细菌出现耐药性后能够及时发现。 盐酸左氧氟沙星口服制剂和注射剂可用于治疗成年人（≥18岁）由下列细菌的敏感菌株所引起的下列轻、中、重度感染。如静脉滴注对患者更为有利时（如患者不能耐受口服给药等）可使用盐酸左氧氟沙星注射液。 医院获得性肺炎 治疗由对甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、粘质沙雷氏菌、大肠埃希菌、肺炎克雷白杆菌、流感嗜血杆菌或肺炎链球菌引起的医院获得性肺炎。同时应根据临床需要采取其他辅助治疗措施。如果已证明或怀疑是铜绿假单胞菌感染，建议联合应用抗假单胞菌β-内酰胺类药物进行治疗。 社区获得性肺炎 7～14天治疗方案：治疗由对甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌[包括多重耐药性菌株（MDRSP*）]、流感嗜血杆菌、副流感嗜血杆菌、肺炎克雷白杆菌、卡他莫拉菌、肺炎衣原体、肺炎军团菌或肺炎支原体引起的社区获得性肺炎。 注：MDRSP（多重耐药性肺炎链球菌）指对下列两种或多种抗菌药物耐药的菌株：青霉素（MIC≥2μg/mL），二代头孢菌素（如头孢呋辛）、大环内酯类、四环素及甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲口恶唑。 5天治疗方案：治疗由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、副流感嗜血杆菌、肺炎支原体 或肺炎衣原体引起的社区获得性肺炎。 急性细菌性鼻窦炎 5天治疗方案：治疗由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及卡他莫拉菌引起的急性细菌性鼻窦炎。 10～14天治疗方案：治疗由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及卡他莫拉菌引起的急性细菌性鼻窦炎。 慢性支气管炎的急性细菌性发作 治疗由甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、副流感嗜血杆菌或卡他莫拉菌引起的慢性支气管炎的急性细菌性发作。 复杂性皮肤及皮肤结构感染 治疗由甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌、粪肠球菌、化脓性链球菌或奇异变形杆菌引起的复杂性皮肤及皮肤结构感染。 非复杂性皮肤及皮肤软组织感染 治疗由甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌或化脓性链球菌引起的非复杂性皮肤及皮肤结构感染（轻度至中度），包括脓肿、蜂窝织炎、疖、脓疱病、脓皮病、伤口感染。 慢性细菌性前列腺炎 治疗由大肠埃希菌、粪肠球菌或甲氧西林敏感的表皮葡萄球菌引起的慢性细菌性前列腺炎。 复杂性尿路感染 5天治疗方案：治疗由大肠埃希菌、肺炎克雷白杆菌或奇异变形杆菌引起的复杂性尿路感染。 10天治疗方案：治疗由粪肠球菌、阴沟肠杆菌、大肠埃希菌、肺炎克雷白杆菌、奇异变形杆菌或铜绿假单胞菌引起的复杂性尿路感染（轻度至中度）。 急性肾盂肾炎 5天治疗方案：治疗由大肠埃希菌引起的急性肾盂肾炎，包括合并菌血症的病名。 10天治疗方案：治疗由大肠埃希菌引起的急性肾盂肾炎，包括合并菌血症的病名。 非复杂性尿路感染： 治疗由大肠埃希菌、肺炎克雷白杆菌或腐生葡萄球菌引起的非复杂性尿路感染（轻度至中度）。 吸入性炭疽（暴露后） 适用于吸入性炭疽（暴露后）的治疗，在暴露于炭疽杆菌喷雾之后减少疾病的发生或减缓疾病的进展。左氧氟沙星的有效性基于人体的血浆浓度这一替代终点来预测临床疗效。 左氧氟沙星对炭疽吸入暴露后的预防作用尚未对人体进行试验。成人中超过28天疗程治疗的左氧氟沙星的安全性尚未研究。仅在获益大于风险时，才能使用左氧氟沙星长期治疗。
