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肝窦阻塞综合征晚期症状
补充说明：肝窦阻塞综合征晚期症状
2021-08-16 18:41
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朱大艳 主治医师 开封市中心医院 三甲
擅长：擅长治疗消化性溃疡，反流性食管炎，胆囊炎，胰腺炎，肝硬化等消化科常见疾病的诊治。
提问
肝窦阻塞综合征晚期症状会出现肝后静脉炎症或肝脏流出道等疾病 。主要病理为肝窦阻塞。肝窦血管炎症，包括小叶间静脉、小叶静脉和肝后静脉，或各种有毒物质引起的血管内皮损伤，导致肝流出道病变，最终引起肝脏一系列病理生理反应。包括肝脏肿胀、肝功能失代偿、黄疸、大量腹水、凝血功能障碍以及进一步的肝功能衰竭。
2021-08-26 17:30
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肝小静脉闭塞症发病机制：在急性期跟亚急性期都会出现肝窦扩张症状。急性期肝脏体积增大、表面光滑，可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻， 肝窦明显扩张淤血，伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性和坏死。坏死严重区肝细胞消失， 网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性坏死改变。亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩，中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚，形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死，中央静脉出现纤维化，尚无假小叶形成。
症状起因：(一)发病原因 某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起，如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七等，化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等，也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射、治疗等所引起。 引起HOVD的其他因素可能有：①砷剂、汞、亚等有毒物质;②先天性或获得性免疫缺陷综合征;③雌激素等。 (二)发病机制 急性期肝脏体积增大、表面光滑，可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻，肝窦明显扩张、淤血，伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性和坏死。坏死严重区肝细胞消失、网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性坏死改变。 亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩，中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚，形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死，中央静脉出现纤维化，尚无假小叶形成。 慢性期肝脏进一步硬化，肝小叶中心区域肝细胞萎缩、网状支架塌陷及纤维组织增生，可见假小叶形成，最后形成小结节性肝硬化。部分病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成，但主肝静脉很少受累。
可能疾病： 肝小静脉闭塞症
常见检查：
就诊科室：肝病
