发病时间：不清楚
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症不治疗会怎么样
2021-08-24 16:59
先天性肾上腺皮质增生症 电解质紊乱 生理盐水 代谢性酸中毒 氯化钠
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张英泽 副主任医师 保定市第一中医院 三甲
擅长：中西医结合治疗糖尿病及并发症、甲状腺疾病、痛风、高脂血症、肥胖等内分泌代谢疾病
提问
先天性肾上腺皮质增生症不治疗会导致病情加重。在治疗过程中要及时纠正水电解质紊乱，可用生理盐水进行静脉补液。如有代谢性酸中毒，可用0.45%的氯化钠和碳酸氢钠溶液，忌用钾溶液。重度盐型者需要静脉滴注氢化可的松。如果低钠、脱水不容易纠正，则可肌注醋酸脱氧皮质酮。在脱水矫正后，将糖皮质激素口服并长期维持，同时口服氯化钠，其量可根据病情适当调整。男性儿童不需手术治疗，女性畸形患儿6个月至1岁最易进行阴蒂部分切除或矫正。
2021-08-30 22:43
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
