发病时间:不清楚
血卟啉病活多久
补充说明:血卟啉病活多久
a******W 2021-10-22 21:39
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血卟啉病是一种罕见的疾病,患者的存活时间一般不固定,可能会存活数月到数年之间。
血卟啉病是血红素合成途径中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,或对卟啉代谢产物不能耐受而引起的一组疾病。患者主要表现为日光暴露部位的皮肤出现水疱、溃疡、疼痛等症状。如果患者能够在发病早期积极配合医生进行治疗,可以有效控制病情,可能会使寿命延长。如果患者没有及时治疗,导致病情加重,出现了肝脏损害或者是肾脏损害,可能会使寿命缩短,严重时甚至可能会导致患者死亡。
建议血卟啉病的患者及时前往医院就诊,在医生的指导下完善相关检查,明确病因,对症治疗。患者可以在医生的指导下使用氯喹、羟氯喹等药物进行治疗。如果患者出现疼痛的症状,还可以遵医嘱服用布洛芬、对乙酰氨基酚等药物进行治疗。同时,患者还可以通过血液透析、腹膜透析等方式进行治疗。
2021-10-22 22:59
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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