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小儿结节性硬化症怎样治疗
补充说明：小儿结节性硬化症怎样治疗
a******W 2021-10-23 18:53
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医生回答(1)
廖丽华 主治医师 三甲
擅长：全科
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小儿结节性硬化症的治疗可以考虑抗癫痫药物治疗、肾移植、行为疗法、心理支持等方法。
1.抗癫痫药物治疗
抗癫痫药物通过调节神经元兴奋性来减少异常放电，从而控制癫痫发作。主要适用于控制由结节性硬化症引起的癫痫发作。
2.肾移植
肾移植是将健康的肾脏从供体移植物到患者体内以取代受损肾脏的过程。对于存在严重肾功能不全的结节性硬化症患者是一种有效的治疗手段。
3.行为疗法
行为疗法利用环境因素、家庭互动等调整患者的行为模式。针对改善结节性硬化症患者的社交技能及行为问题有积极效果。
4.心理支持
提供心理咨询、支持小组等形式帮助患者及其家属应对疾病带来的压力。适合在整个病程中为患者及其家人提供持续的心理健康支持。
在实施任何治疗前，应确保充分评估患儿的症状和身体状况，并密切监测可能的副作用。同时，定期复查以及配合医生调整治疗方案是非常重要的。
2024-02-13 16:42
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结节性硬化(tuberoussclerosis)又名Bourneville病，是一种多系统受累神经皮肤综合症。1880年由Bourneville首先描述其神经症状和病理变化，1908年，Heinrich Vogt指出该病的三联症，即癫痫、智力低下和面部血管纤维瘤。可依靠临床表现作诊断。
依维莫司片
依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
丙戊酸钠缓释片
用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
复方α-酮酸片
配合低蛋白饮食，预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
