发病时间：不清楚
儿童肝豆状核变性怎样治疗
补充说明：儿童肝豆状核变性怎样治疗
a******W 2021-10-23 18:54
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
儿童肝豆状核变性可以通过低铜饮食、锌剂治疗、青霉胺、维生素E、水飞蓟宾等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.低铜饮食
限制铜的摄入是管理肝豆状核变性的关键部分，家长应为孩子提供低铜食物并监督其执行。高铜饮食可能导致铜在体内积累，加重肝脏损伤及神经系统病变，因此低铜饮食有助于减轻症状。
2.锌剂治疗
锌剂通过口服给药，每日分次服用；疗程因个体差异而异，需在医师指导下进行。肝豆状核变性患者可能存在微量元素代谢障碍，补充锌可促进体内铜排泄，缓解症状。
3.青霉胺
青霉胺通常口服给药，剂量依据医嘱调整；长期使用可能需要监测血液学参数。此药物能增加铜从尿液中的排出量，改善相关症状；但须注意可能出现过敏反应或其他不良事件。
4.维生素E
维生素E作为口服营养素补充品，在餐后服用；具体用法、用量应遵循产品说明书或医师指导。某些研究显示，维生素E对神经保护有益，可能延缓病情进展；但作用机制尚待进一步探讨。
5.水飞蓟宾
水飞蓟宾制剂包括片剂、胶囊等，按推荐剂量每日分次给予；连续用药时间依医嘱而定。此草本提取物具有抗氧化和抗炎作用，能够辅助改善肝脏功能异常；适合于轻度至中度肝损害者。
除上述措施外，建议定期评估孩子的生长发育状况，尤其是身高、体重增长是否符合预期。此外，还需关注是否存在其他并发症，如贫血、骨质疏松等，并及时处理。
2024-03-25 14:37
举报相关问题
向医生提问
肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
