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葡萄糖6磷酸脱氢酶偏低是什么原因
补充说明：葡萄糖6磷酸脱氢酶偏低是什么原因
a******W 2021-10-24 19:50
葡萄糖6磷酸脱氢酶 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血 巨球蛋白血症
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
葡萄糖6磷酸脱氢酶偏低可能是遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、药物诱发的溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、巨球蛋白血症、肝硬化等疾病因素导致的，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便进行进一步的检查和确诊。
1.遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是由于基因突变导致相关酶活性降低，影响红细胞稳定性，使其容易受到氧化损伤。这会导致溶血性贫血，引起G6PD水平下降。患者可遵医嘱使用水飞蓟宾葡甲胺片、注射用硫唑嘌呤等药物进行治疗。
2.药物诱发的溶血性贫血
某些药物如阿司匹林、青霉素等可以干扰红细胞膜的功能，导致其形态和结构改变，进而引发溶血反应。这些药物可能通过抑制G6PD活性或其他途径间接影响G6PD水平。G6PD低下的患者应避免使用可能导致溶血的药物，例如非甾体抗炎药(NSAIDs)和磺胺类药物。若无法替代用药，则需定期监测血液学参数。
3.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生针对自身红细胞的抗体所致，这些抗体与红细胞表面的抗原结合后，在补体参与下导致红细胞破坏。此时可能会出现G6PD活性降低的情况。患者可在医生指导下应用、环磷酰胺等免疫抑制剂进行治疗。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓内浆细胞异常增生并分泌大量单克隆IgM型免疫球蛋白。高水平的IgM可通过经典途径活化补体C3，导致G6PD活性下降。患者需要及时就医，可以在医生的指导下采用苯丁酸氮芥、环磷酰胺等化疗药物进行治疗。
5.肝硬化
肝硬化时，肝脏合成和代谢功能受损，包括G6PD在内的多种酶的活性可能受到影响。此外，随着病情进展，脾脏肿大导致脾功能亢进，进一步加重红细胞的破坏。对于肝硬化的患者，建议减少酒精摄入，同时注意休息，保证充足睡眠，以减轻肝脏负担。
建议定期进行全血细胞计数、血红蛋白电泳分析等血液学检查以及G6PD活性检测，以监测G6PD水平变化。必要时，还可进行尿液分析、胆红素测定等辅助诊断。
2024-01-25 21:44
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
多发人群：婴幼儿及青少年多见
临床检查：胸部平片 心电图 不稳定血红蛋白 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
