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局灶性硬皮病最初症状
补充说明：局灶性硬皮病最初症状
a******W 2021-10-24 19:51
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
局灶性硬皮病的最初症状可能包括皮肤硬化、雷诺现象、皮肤颜色改变、肌肉无力以及关节痛。如果症状持续或加重，建议及时就医以进行专业的评估和治疗。
1.皮肤硬化
局灶性硬皮病是一种以皮肤纤维化为特征的慢性结缔组织病，其病因尚不明确，可能与遗传因素、环境因素以及免疫异常有关。这些因素导致皮肤内胶原纤维过度增生，进而引发皮肤硬化。皮肤硬化通常发生在手指、手部和面部等处，病变区域的皮肤会逐渐变厚、紧绷，失去弹性。
2.雷诺现象
雷诺现象是由于外周血管痉挛引起的肢端供血不足，常伴有缺血性皮肤表现，是局灶性硬皮病常见的临床表现之一。主要是因为遗传因素、神经功能障碍、内分泌紊乱等原因导致的。患者的手指或其他受累肢体末端会出现阵发性的苍白、紫绀和潮红三相反应，即当肢体受到寒冷刺激或处于紧张状态时，血液循环会暂时中断，随后恢复正常。
3.皮肤颜色改变
皮肤颜色改变可能是由于局部血液循环受阻所致，这与皮肤下微小血管受损有关。血液循环受阻会导致皮肤组织缺氧，从而引起皮肤颜色的变化。这种变化通常出现在手指、手腕和前臂等经常暴露于冷空气的部位。
4.肌肉无力
肌肉无力是由肌炎引起的，肌炎是局灶性硬皮病的一种常见并发症。肌炎的发生可能与自身免疫系统的异常反应有关，导致肌肉组织受到攻击和损伤。患者的肌肉可能会感到疲乏、酸痛或无力，尤其是在活动后更为明显。
5.关节痛
关节痛可能由类风湿因子介导的炎症反应引起，这是局灶性硬皮病的一个常见症状。炎症反应导致关节滑膜肿胀和积液，引起疼痛和不适。关节痛通常呈游走性，可影响多个关节，尤以近端指间关节最为常见。
针对局灶性硬皮病的症状，建议进行血液学检查如血常规、血沉率来评估病情活动度；还可进行超声心动图、肺功能测试等辅助诊断。治疗措施包括药物治疗，如口服环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂，以及生物制剂如注射用英夫利西单抗等。患者应避免接触冰冷物品，以免诱发或加重雷诺现象，同时注意保暖，穿着宽松舒适的衣物，以减少皮肤摩擦和压力。
2024-03-18 14:46
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皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性；淋巴液、血液的淤积；及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。
症状起因：一期治疗剂量过大，引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张。2.新生儿硬化症由于新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少，饱和脂肪酸比例相对增高，后者溶点高，当遇寒冷体温下降时引起脂肪凝固变硬。(四)淋巴液淤积和静脉曲张综合征1.性淋巴水肿在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。2.继发性淋巴水肿常见于慢性反复发作性丹毒，丝虫病、淋巴结手术切除后。3.静脉曲张综合征由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。(五)肿瘤1.纤维化型基底细胞癌。2.类癌综合征：类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺，组胺及胰舒血管素等引起发病。(六)代谢性因素硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白。(七)遗传性因素1.成N早老症为先天性遗传性，属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。2.硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传。出生时即发病，表现为手指硬皮样变化。
就诊科室：皮肤病
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1、已确认的适应症 1.1 移植 a. 器官移植 ─预防异体移植物的排斥反应，包括肾、肝、心、肺、心肺联合和胰移植。 ─治疗曾接受其它免疫抑制剂的患者所发生的移植物排斥反应。 b.骨髓移植 ─预防骨髓移植排斥反应。 ─预防和治疗GVHD。 1.2 非移植性适应症 诊断和决定处方本品者，应是具有应用免疫抑制剂，特别是环孢素经验的医师。 a. 内源性葡萄膜炎 ─活动性有致盲危险的中部或后部非感染性葡萄膜炎，而常规疗法无效或产生不可接受的不良反应者。 ─7-70岁肾功能正常的伴复发性视网膜炎的贝切特氏(Behcet's）葡萄膜炎患者。 b. 银屑病 交替疗法无效或不适用的严重病例。 c. 异位性皮炎 传统疗法无效或不适用的严重病例。 d. 类风湿性关节炎 2、其它可能用途 肾病综合征 ─特发性皮质激素依赖性和拮抗性肾病综合征（活检证实大多数病例为微小病变型肾病[MCD]或局灶性节段性肾小球硬化症[FSGS]），传统细胞抑制剂治疗无效、但至少尚存在50％以上的正常肾功能的患者。应用本品后，可缓解病情，或维持由其它药物包括皮质激素所产生的缓解作用，从而停用其它药物。
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1.老年人慢性神经感觉和认知的病理性缺陷的症状治疗（记忆力减退、智力减退及脑部血液循环不足引起的眩晕、头痛等症状）2.下肢慢性阻塞性动脉病的间歇性跛行的症状治疗（2期）注：该适应症基于双盲、安慰剂对照的临床研究。研究结果表明，50-60%接受治疗的患者行走距离至少增加50%，而在只遵循保健和饮食疗法的病人中，20-40%的患者行走距离增加50%以上。3.改善雷诺氏现象。4.血管性原因所致视力下降和视野损害的辅助性治疗。5.血管性原因所致听力下降和眩晕综合征和/或耳鸣的辅助性治疗
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主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
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1.高血压 本品适用于高血压的治疗。可单独应用或与其他抗高血压药物联合应用。 2.冠心病（CAD） 2.1慢性稳定性心绞痛 2.2本品适用于慢性稳定性心绞痛的对症治疗。可单独应用或与其他抗心绞痛药物联合应用。 2.3血管痉挛性心绞痛（Prinzmetal's或变异型心绞痛） 2.4本品适用于确诊或可疑的血管痉挛性心绞痛的治疗。可单独应用也可与其他抗心绞痛药物联合应用。 2.5经血管造影证实的冠心病 2.6经血管造影证实为冠心病，但射血分数40%且无心衰的患者，本品可减少因心绞痛住院的风险以及降低冠状动脉重
