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卟啉病就是这个症状
补充说明:卟啉病就是这个症状
a******W 2021-10-24 19:51
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卟啉病的症状包括腹痛、神经系统紊乱、精神障碍、皮疹和光敏性皮肤反应,这些症状可能周期性发作,建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.腹痛
腹痛可能是由于血红素代谢异常导致的中枢神经系统的敏感性增加,进而引发腹部肌肉痉挛和肠道功能紊乱。腹痛通常位于上腹部,可能伴有恶心、呕吐等症状。
2.神经系统紊乱
神经系统紊乱是由于体内卟啉前体物质积累引起的中枢神经系统受损所致。这些紊乱可能导致患者出现头痛、失眠、焦虑等不适症状,神经系统损伤广泛分布于大脑各处。
3.精神障碍
精神障碍是由卟啉前体物质蓄积导致脑内神经递质失衡所诱发的精神活动障碍。典型表现为情绪波动大、思维迟缓、认知能力下降等,涉及大脑额叶、颞叶等多个区域。
4.皮疹
皮疹的发生与血液中卟啉含量增高有关,高浓度的卟啉会刺激皮肤产生炎症反应。皮疹通常出现在暴露于阳光下的皮肤上,形态多样,可伴有瘙痒或疼痛感。
5.光敏性皮肤反应
当卟啉被紫外线激活时,会导致组织氧化损伤,从而引起皮肤炎症反应。这种反应通常发生在日晒后,患者可能出现红斑、水疱等皮肤病变,严重者可导致长期色素沉着。
针对上述症状,建议进行尿液分析、血生化检测以及特定酶活性测定来评估卟啉水平。治疗措施包括遵医嘱使用胆碱类药物如甲基硫酸新斯的明或山莨菪碱以缓解腹痛,以及应用静脉注射葡萄糖疗法辅助治疗急性腹痛发作。对于存在卟啉病风险的人群,应避免长时间日晒,使用防晒霜并穿着保护性衣物。
2024-03-17 06:08
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
临床检查:血液生化六项