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先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗
2021-10-25 21:32
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精选回答(1)
徐珊珊 主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：内分泌代谢病，高血压病，常见多发病的急诊急救，冠心病，脑梗死，糖尿病，肾脏病等等
提问
先天性肾上腺皮质增生症可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行改善。
1、一般治疗
先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病，可能会出现性别异常、女性男性化、男性女性化等现象，患者可以通过调整饮食的方式进行改善，尽量吃富含钾元素的食物，比如香蕉、菠菜等。
2、药物治疗
患者可遵医嘱使用氢化可的松、醋酸等药物进行治疗，能够有效改善雄激素过多的情况。
3、手术治疗
如果患者的病情比较严重，通过上述治疗无法得到改善，还可以及时到正规医院，通过手术切除的方式进行治疗。
除此之外，患者还要注意多休息，避免过度劳累，以免影响病情恢复。
2022-07-20 15:20
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医生回答(1)
林全 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
后天性肾上腺皮质增生症的医治目标因病患的岁数不一般因此有所差别，全部岁数病患的医治过程均充满了困难。孩子期患者的治疗目标是经过糖皮质激素和盐皮质激素的代替治疗，预防失盐危象，抑制肾上腺雄激素的排泄，从因此得到正常的发展和骨骼的成熟。遗传病很难治愈，应该经过孕前遗传学基因检测致病基因，并积极防止将致病基因遗传给后代。
2021-10-25 21:46
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
