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特发性肺纤维化怎么治疗
补充说明：特发性肺纤维化怎么治疗
a******W 2021-10-25 21:33
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
特发性肺纤维化患者可以考虑肺移植、抗纤维化药物、肺体积减少术、肺康复训练等治疗方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.肺移植
肺移植是将患者自身的受损肺叶移除，由供体捐赠者的健康肺替代，通常通过手术完成。此方法旨在替换受损肺组织，改善呼吸功能，因为特发性肺纤维化会导致肺部结构损伤和限制性通气障碍。
2.抗纤维化药物
抗纤维化药物如吡非尼酮和尼达尼布可用于治疗特发性肺纤维化，需按医嘱定期服用。这些药物可减缓肺部纤维化进程，缓解病情进展速度，适合于控制特发性肺纤维化的病情发展。
3.肺体积减少术
肺体积减少术是在全身麻醉下切除受累肺组织的一小部分，以减轻肺压力并提高生活质量。该手术适用于存在严重呼吸困难且无法耐受肺移植的患者，能够改善氧气交换效率，缓解呼吸窘迫。
4.肺康复训练
肺康复训练包括但不限于深呼吸练习、咳嗽训练及肌肉强化活动，在专业指导下定期开展。此措施有助于增强肺部清除分泌物的能力，减少并发症风险，对促进特发性肺纤维化患者的恢复有益。
患者应保持良好的室内通风，避免吸烟环境，以减少肺部刺激。同时，建议定期监测肺功能指标，以便及时发现病情变化。
2024-03-02 12:53
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
吡非尼酮胶囊
用于轻、中度特发性肺间质纤维化。
深呼吸训练器
暂无数据
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
呼吸训练器
用于患者进行深呼吸训练。可以提高肺部顺应性，增加有效通气，改善呼吸功能，减少和预防术后肺部并发症。
