发病时间：不清楚
原发性硬化性胆管炎是怎么回事
补充说明：原发性硬化性胆管炎是怎么回事
a******W 2021-10-25 21:33
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
原发性硬化性胆管炎可能由自身免疫异常、遗传因素、环境因素暴露、肝病毒感染引起，导致胆管慢性炎症和纤维化。治疗需根据具体病因制定方案，建议患者及时就医以获得专业诊疗。
1.自身免疫异常
当机体对自身的抗原发生错误识别并发起攻击时，会导致炎症反应和组织损伤。这可能导致免疫细胞攻击胆管壁，引起胆管狭窄和硬化。常用药物包括皮质类固醇如，以及免疫抑制剂环磷酰胺等，以控制免疫反应。
2.遗传因素
家族史是该病的重要危险因素，可能涉及多个基因突变累积效应。针对该病因的治疗需考虑个体化方案，在专业医生指导下进行，例如遵医嘱使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸等利胆药。
3.环境因素暴露
长期接触某些化学物质或环境污染可能会损害肝脏功能，增加患PSC的风险。PSC患者应尽量避免已知有害物质，如酒精、某些药物等，同时注意工作场所的安全防护。
4.肝病毒感染
肝病毒感染可导致肝细胞受损，进而诱发免疫系统攻击胆管，出现PSC的症状。针对肝病毒感染引起的PSC，患者可在医生指导下服用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等抗病毒药物进行治疗。
建议定期复查血清胆红素水平、碱性磷酸酶活性和肝功能指标，以监测病情变化。必要时还可进行超声波检查、磁共振成像（MRI）扫描或经皮肝活检，以评估胆管病变的程度和范围。
2024-02-01 02:09
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原发性硬化性胆管炎(primarysclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
