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马方综合征的预后效果如何
补充说明：马方综合征的预后效果如何
2021-10-25 21:33
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精选回答(1)
魏晓冬 主治医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：冠心病，心绞痛，高血压，心律失常，心脏神经官能症心力衰竭
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马方综合征的预后效果大多不良。马方综合征是常染色体显性遗传的结缔组织病，有家族聚集性，常累及心血管系统，出现严重并发症。由于治疗手段有限，患者大多预后不良，该病会影响全身结缔组织，常见受损部位是眼、心血管和骨骼肌病变，同时还可能会导致肺部、皮肤以及中枢神经系统受累。
2022-08-24 11:21
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医生回答(1)
孙卓林 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
马方综合征又叫做马凡综合征，它是遗传性的结缔组织疾病，它会作用骨骼肌肉系统，也会作用心脏，也会影响眼睛。在骨骼肌肉系统方面它出现的是胳膊腿特殊长，四肢细长，双上臂平伸的时候肢距就大于身长，双手下垂的时候就过膝，上半身比下半身长，然后头也特殊长出现为长头畸形，脸比较窄，耳朵比较大因此且耳朵比较低，皮下脂肪比较少肌肉也不发达，胸壁、腹壁、臀部皮肤有皱纹。
2021-10-25 22:48
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马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
曲安西龙片
应用其较强的免疫抑制作用，治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松（强的松）相同，因此其适应症和强的松基本相同，主要包括：1.系统性红斑狼疮等结缔组织病；2.肾病综合征等免疫性肾脏疾病；3.特发性血小板减少性紫癜等免疫性病；4.醋酸泼尼松所适用的其它疾病。
美沙拉秦缓释颗粒剂
对肠壁的炎症有显著的抑制作用；美沙拉嗪可以抑制引起炎症的前列腺素的合成和炎性介质白三烯的形成，从而对肠粘膜的炎症起显著抑制作用。对有炎症的肠壁的结缔组织效果更佳。用于溃疡性结肠炎、溃疡性直肠炎和克隆氏病（CrohnsDisease）。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
