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特发性门脉高压严重吗
补充说明：特发性门脉高压严重吗
a******W 2021-10-28 18:19
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
特发性门脉高压症是一种以门脉高压为主要特征而无明显肝硬化的疾病，临床少见且预后较差。
特发性门脉高压症是由于不明原因引起的门脉海绵样变性和门脉高压，此时肝脏结构没有显著异常，但门脉系统受到压迫或堵塞，导致血液回流障碍和门脉高压。
如果患者存在慢性乙型肝炎、酒精性肝病等非特异性病因时，虽然也表现为门脉高压，但由于这些疾病的治疗可能有助于改善病情，因此其严重程度相对较低。
针对特发性门脉高压症，应密切监测脾脏肿大和血细胞计数变化，避免剧烈运动以及易引起腹内压增高的活动，以免加重脾功能亢进症状。
2024-03-30 23:31
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正常门静脉压力为110～180毫米水柱，由于各种原因使门静血流受阻，血液瘀滞时，则门静脉压力升高，从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征，叫做门静脉高压症。门静脉高压症(portal hypertension;PHT)是临床常见的综合病征，内脏与全身性高动力循环的病理生理影响几乎累及所有脏器，门脉高压相关性疾病也已被人们所认同，如门脉高压性胃肠病、功能性肝肺综合征、功能性肾衰竭等。
症状起因：门静脉高压症的主要病因，可分为肝内型和肝外型两种。肝内型：按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。窦后性阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化。肝外型：主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要属支的阻塞所致。门脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。症状与体征因病因不同而有所差异，临床表现为脾肿大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状和体征，但主要是脾肿大，脾功能亢进，呕血和腹水。(一)脾肿大：脾肿大多合并有脾功能亢进症状，如贫血，血细胞及血小板减少等。一般而言，脾脏愈大，脾功能亢进愈显著。(二)上消化道出血：当门静脉压力增高后，使胃底静脉及食管下端静脉曲张。因此，食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现。常因溃疡、创伤而破裂出血。由于有肝功能损害致凝血机能障碍，出血多不易停止。临床表现为呕血和柏油样便等上消化道大出血症状。(三)腹水：肝内型门脉高压症的晚期，腹水的出现是肝功能代偿不全的表现。在有腹水的病员中，腹壁浅静脉往往曲张较明显，有时伴有黄疸。
就诊科室：消化、心血管内科
