发病时间：不清楚
先天性巨肠结是怎么导致的
补充说明：先天性巨肠结是怎么导致的
a******W 2021-10-30 21:39
我要咨询
精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性巨肠结可能是由遗传因素、神经节细胞缺如、黏膜下神经丛发育不全、巨结肠同源病、感染后巨结肠等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传因素
先天性巨结肠是一种常染色体隐性遗传病，由基因突变引起，这些基因编码与肠道神经生长和功能有关的蛋白质。针对遗传性疾病的治疗需要考虑家庭成员之间的风险，例如使用药物保守治疗或手术干预。
2.神经节细胞缺如
神经节细胞缺如是先天性巨结肠的主要原因，由于胚胎期远端直肠神经节发育障碍所致。缺乏神经节细胞会导致局部肠管痉挛狭窄，进而影响排泄功能。对于此病因的治疗通常采用营养支持、肠道微生物调节等非手术方法来缓解症状。
3.黏膜下神经丛发育不全
黏膜下神经丛发育不全是先天性巨结肠的另一个重要原因，涉及远端结肠神经丛未正常发育，无法控制近端结肠收缩。针对此病因的治疗方法包括使用促进肠道运动的药物，如甲氧氯普胺片、多潘立酮片等，以改善肠道运输功能。
4.巨结肠同源病
巨结肠同源病是指除巨结肠外还伴有其他消化系统异常的情况，如小肠闭锁、肛门直肠畸形等，这些病变会影响食物通过肠道的速度和质量，进一步加重巨结肠的症状。此类患者可能需要进行手术治疗，如Hartmann术式、回肠造口术等，以解决原发性疾病对巨结肠的影响。
5.感染后巨结肠
感染后巨结肠是继发于肠道感染后的巨结肠，此时巨球蛋白血症可导致巨球蛋白血症肠病，进而出现巨结肠样改变。主要通过抗生素治疗，如环丙沙星、头孢曲松钠等，必要时需行结肠切除术。
建议定期进行新生儿筛查，以便早期发现并处理相关问题。同时关注婴儿喂养情况及大便规律，如有异常应及时就医。
2024-02-16 17:47
举报向医生提问
先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
多发人群：婴幼儿人群
临床检查：肛门指检
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（2000-5000元）
美沙拉嗪肠溶片
溃疡性结肠炎、节段性回肠炎（克罗恩病）。
左氧氟沙星片
适用于敏感菌引起的：1．泌尿生殖系统感染，包括单纯性、复杂性尿路感染、细菌性前列腺炎、淋病奈瑟菌尿道炎或宫颈炎（包括产酶株所致者）。2．呼吸道感染，包括敏感革兰阴性杆菌所致支气管感染急性发作及肺部感染。3．胃肠道感染，由志贺菌属、沙门菌属、产肠毒素大肠杆菌、亲水气单胞菌、副溶血弧菌等所致。4．伤寒。5．骨和关节感染。6．皮肤软组织感染。7．败血症等全身感染。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
消旋卡多曲颗粒
用于1月以上婴儿和儿童的急性腹泻，必要时给予口服补液或静脉补液。
