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线粒体脑肌病是重症吗
补充说明：线粒体脑肌病是重症吗
2021-10-30 21:43
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李艳敏 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲
擅长：擅长帕金森病及相关运动障碍病，睡眠障碍，脑血管病，焦虑抑郁状态等疾病的诊治。
提问
线粒体脑肌病不是重症。线粒体脑肌病是一种肌肉疾病，由线粒体的结构或功能障碍导致ATP生成不足引起，病情严重并累及旧的中枢神经系统则可称为线粒体脑肌病。线粒体脑肌病患者通常伴有高乳酸血症和中风样发作，主要发生在青年但也发生在中年，这些症状可以是中风的各种症状。
2022-03-23 15:07
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线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。 此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber，RRF)，并诊断首例线粒体肌病，继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统，引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。
