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小儿重症肌无力的症状
补充说明：小儿重症肌无力的症状
a******W 2021-10-31 19:09
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿重症肌无力的症状包括疲劳性肌肉无力、眼外肌麻痹、咀嚼困难、吞咽困难以及呼吸困难。由于重症肌无力是一种自身免疫性疾病，病情可能进展迅速，建议及时就医以获得专业治疗。
1.疲劳性肌肉无力
重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病，由于神经-肌肉突触后膜上的乙酰胆碱受体受损导致。这些受损的乙酰胆碱受体需要更多的时间来再生和修复，从而出现疲劳性肌肉无力。这种症状通常出现在四肢近端，如肩部和大腿，随着病程进展可累及全身。
2.眼外肌麻痹
重症肌无力患者的眼外肌受累时，会出现眼外肌麻痹的情况。这是由于神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体减少或功能异常所致。眼外肌麻痹可能导致双眼无法同时聚焦，或者出现复视的现象。
3.咀嚼困难
重症肌无力会影响面部肌肉的运动能力，导致咀嚼肌无力，进而引发咀嚼困难的症状。咀嚼困难可能发生在任何年龄，但常见于儿童和青少年，且通常伴随着口腔闭合不全。
4.吞咽困难
重症肌无力患者的咽喉部肌肉也可能会受到影响，导致吞咽困难的发生。吞咽困难通常会逐渐加重，严重时甚至可能出现食物回流至气管的情况。
5.呼吸困难
重症肌无力若影响到膈肌和肋间肌，则会导致呼吸困难。这是因为重症肌无力主要累及骨骼肌，当病变波及时，会引起呼吸肌收缩乏力。呼吸困难可能是渐进性的，也可能突然发生，尤其是在感染、手术或其他应激情况下更为明显。
针对小儿重症肌无力的症状，建议进行血液学检查以评估肌酶水平是否升高，以及免疫学检查是否存在抗乙酰胆碱受体抗体。此外，还可以通过肌电图和重复神经刺激测试来确认诊断。治疗措施包括口服胆碱酯酶抑制剂、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换等方法。家长应注意患儿的休息，避免过度劳累，保证充足的睡眠时间，同时还要注意营养均衡，避免食用辛辣、油腻的食物，以免加重病情。
2024-02-23 08:22
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重症肌无力(myastheniagravis，MG)，生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病；免疫学研究在患者血中有抗乙酰胆碱受体的抗体，使运动终板处有效乙酰胆碱受体减少。因此，重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)，全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后症状有所减轻，对胆碱酯酶药物治疗有效。小儿重症肌无力主要包括3种类型：即新生儿MG、先天性MG、儿童MG，其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)阳性，儿科病例nAChRab多为阴性，主要表现为眼睑下垂和眼外肌麻痹，好发于女孩。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
肠内营养乳剂(TP)
本品适用于有胃肠道功能的营养不良或摄人障碍的患者，包括创伤或颅面部、颈部手术后患者；咀嚼、吞咽困难患者；意识不清或接受机械换气的患者；手术后需要补充营养的患者；神经性厌食症患者等。本品不含膳食纤维，可用于严重胃肠道狭窄病人；肠瘘病人；术前或诊断前肠道准备。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
溴吡斯的明片
用于重症肌无力，手术后功能性肠胀气及尿潴留等。
