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脂质沉积性肌病的后果
补充说明：脂质沉积性肌病的后果
a******W 2021-11-01 16:51
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脂质沉积性肌病可能导致肌肉功能障碍、肌肉萎缩、心力衰竭、呼吸困难等严重后果，还可能伴随代谢综合征。
1.肌肉功能障碍
肌肉细胞内脂肪、糖原等物质异常积聚导致细胞结构和功能受损。可引起持续或间歇性的肌肉无力、疲劳等症状，影响日常活动能力。
2.肌肉萎缩
由于脂质沉积导致肌纤维减少，进一步加剧了肌肉功能下降。患者可能出现体重减轻、肌肉量减少的情况，严重时可能导致残疾。
3.心力衰竭
脂质沉积可能干扰心脏收缩和舒张功能，引发心力衰竭。常见症状包括呼吸急促、水肿、疲劳等，危及生命健康。
4.呼吸困难
脂质沉积在肺部会导致肺泡通气不足，诱发呼吸困难。长期发展可能导致慢性肺源性心脏病，增加死亡风险。
5.代谢综合征
脂质沉积性肌病伴随的胰岛素抵抗会加重代谢综合征。易出现肥胖、高血压、高血糖等问题，增加心血管疾病风险。
脂质沉积性肌病需密切监测病情变化，定期进行肌肉功能评估和生化指标检查。
2024-01-14 08:25
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脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。 本病由Engel等1973年首次描述，国内曹佩芝等(1990)首先报道2例，此后各地陆续有报道。
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