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卟啉病怎么得的
补充说明：卟啉病怎么得的
a******W 2021-11-02 16:22
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
卟啉病的病因主要是遗传性血红素生物合成代谢障碍、铁利用障碍性贫血、酒精中毒、药物诱导的卟啉病、肝硬化等，这些因素导致体内卟啉前体累积。建议患者及时就医，以便进行针对性治疗。
1.遗传性血红素生物合成代谢障碍
遗传性血红素生物合成代谢障碍导致ALA脱水酶缺乏，影响血红素合成，进而干扰尿卟啉原Ⅰ合成酶活性，使尿卟啉原Ⅰ不能转化为粪卟啉原Ⅲ，最终引起卟啉病。患者可在医生指导下使用叶酸、维生素B6等促进其合成的药物进行治疗。
2.铁利用障碍性贫血
铁利用障碍性贫血是由于体内铁代谢异常，导致血红蛋白合成减少，从而引起卟啉病的发生。这种情况会导致血液中的铁含量过高，使得血红素合成过程中产生过多的副产物，进一步加重了卟啉病的症状。对于铁利用障碍性贫血引起的卟啉病，需要通过降低铁负荷来缓解症状。例如遵医嘱服用去铁胺注射液、地拉罗司分散片等药物。
3.酒精中毒
长期大量饮酒可导致肝脏受损，影响血红素的合成和代谢，进而诱发卟啉病。这是因为酒精中毒后，肝脏无法正常代谢体内的毒素，导致血红素合成受阻，进而引发卟啉病。戒酒是治疗酒精中毒引起卟啉病的关键。此外，患者还可以在医生指导下使用、纳曲酮等药物进行辅助治疗。
4.药物诱导的卟啉病
某些药物如噻嗪类利尿剂、抗抑郁药等，可能干扰肝脏中酶的活性，导致卟啉前体物质积累，从而引发药物诱导的卟啉病。通常可以自行消退，一般停用相关药物后即可恢复正常。如果病情持续不改善，则需及时就医，在医生指导下更换其他药物。
5.肝硬化
肝硬化时，肝细胞变性和坏死，导致肝脏对血红素的合成和代谢功能减弱，从而使卟啉前体物质积累，引发卟啉病。这是由于肝硬化患者的肝脏功能受到严重损害，无法有效地将血红素分解为胆红素并排出体外，导致血红素水平升高。患者可以在医生指导下使用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等药物进行保肝治疗。
针对卟啉病，建议定期监测血常规、尿常规以及血清铁蛋白水平，以评估病情变化。必要时，还可进行基因检测以确定特定类型。
2024-03-24 06:42
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
