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小儿肾上腺疾病有哪些
补充说明：小儿肾上腺疾病有哪些
a******W 2021-11-04 16:50
肾上腺疾病 先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺皮质功能减退症 肾上腺 肾上腺性变态综合征
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿肾上腺疾病一般有先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺皮质功能减退症、肾上腺髓质增生症、肾上腺性变态综合征、肾上腺生殖器综合征等。
1、先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是由于肾上腺皮质激素合成途径中酶的缺陷所致。患儿主要表现为生长发育迟缓、性早熟、拒食、呕吐、腹泻、精神萎靡、脱水等症状。患儿可遵医嘱使用氢化可的松、醋酸氢化可的松等糖皮质激素药物进行治疗。
2、肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症是由于肾上腺皮质激素合成不足所引起的疾病，患儿主要表现为乏力、食欲减退、恶心、呕吐、头晕、精神萎靡等症状。患儿可遵医嘱使用氢化可的松、醋酸氢化可的松等糖皮质激素药物进行治疗。
3、肾上腺髓质增生症
肾上腺髓质增生症是由于肾上腺髓质激素合成途径中酶的缺陷所致，患儿主要表现为嗜睡、食欲亢进、体重减轻等症状。患儿可遵医嘱使用醋酸去氧皮质酮、醋酸氟氢可的松等药物进行治疗。
4、肾上腺性变态综合征
肾上腺性变态综合征是由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所致，患儿主要表现为皮肤变黑、食欲亢进、体重减轻等症状。患儿可遵医嘱使用氢化可的松、醋酸可的松等糖皮质激素药物进行治疗。
5、肾上腺生殖器综合征
肾上腺生殖器综合征是由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所致，患儿主要表现为外生殖器畸形、性早熟等症状。患儿可遵医嘱使用氢化可的松、醋酸氢化可的松等糖皮质激素药物进行治疗。
若患儿出现不适症状，应及时就医，明确诊断后进行治疗。
2021-11-04 22:30
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
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1.治疗低钾血症各种原因引起的低钾血症，如进食不足、呕吐、严重腹泻、应用排钾利尿药、低钾性家族周期性麻痹、长期应用糖皮质激素和补充高渗葡萄糖等。2.预防低钾血症当患者存在失钾情况，尤其是如果发生低钾血症对患者危害较大时（如洋地黄化的患者），需预防性补充钾盐，如进食很少、严重或慢性腹泻、长期服用肾上腺皮质激素、失钾性肾病、以及Bartter's综合征等。3.洋地黄中毒引起频发、多源性早搏或快速性心律失常。
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