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什么是马方综合征
补充说明：什么是马方综合征
2021-08-20 10:20
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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
马方综合征是一种先天性、遗传性结缔组织疾病，是由于纤维素原基因缺陷，导致身体纤维素原缺乏，从而引起全身结缔组织疾病。
马方综合征是一种常染色体显性遗传病，主要是由于纤维素原基因缺陷，导致身体纤维素原缺乏，从而引起全身结缔组织疾病，患者会出现心血管、骨骼等多种症状。患者在发病期间可能会出现身材高大、体重增加、肌肉无力等症状，还可能会出现心血管症状，如胸闷、气促等。
患者在出现以上症状时，需要及时到医院就医，可以在医生指导下使用药物进行治疗，如、美托洛尔等，可以降低心血管事件的发生。如果药物治疗效果不佳，患者还可以通过手术治疗。
2023-07-22 08:17
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刘楚娟 副主任医师 湖南省人民医院 三甲
擅长：擅长脑血管病、卒中后情绪障碍、卒中后认知障碍、卒中后癫痫，脊髓损伤等疾病的诊治与康复
提问
马方综合征是一种常染色体显性遗传的结蹄组织疾病。马方综合征的主要特征是骨骼异常，如蜘蛛状手指、脊柱脱位和四肢细长，高度近视等晶状体病变症状。还会出现心血管改变，如冠状窦瘤和二尖瓣脱垂，以及发育异常，如主动脉窦瘤破裂，可能会导致猝死。小儿马方综合征一般无法进行根治性治疗，通常根据症状进行治疗。
2021-09-06 09:27
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马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
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本品是一种广谱的三唑类抗真菌药，其适应症如下：治疗侵袭性曲霉病。治疗对氟康唑耐药的念珠菌引起的严重侵袭性感染（包括克柔念珠菌）。治疗由足放线病菌属和镰刀菌属引起的严重感染。本品应主要用于治疗免疫缺陷患者中进行性的、可能威胁生命的感染。
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