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慢性肉芽肿病发病原因
补充说明:慢性肉芽肿病发病原因
a******W 2021-11-06 19:47
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慢性肉芽肿病可能是由嘌呤代谢障碍、免疫缺陷、遗传性免疫缺陷、长期接触某些化学物质、感染巨球蛋白血症等病因引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.嘌呤代谢障碍
嘌呤代谢障碍导致患者体内尿酸水平持续增高,引起痛风发作。高尿酸可沉积于关节、软组织和肾脏中形成尿酸盐结晶,进而刺激机体产生炎症反应。患者可在医生指导下使用别嘌醇片、非布司他片等药物进行降尿酸治疗。
2.免疫缺陷
免疫缺陷是指机体对病原体或其他异物的防御能力降低,易受感染而发生慢性肉芽肿病。由于免疫系统无法有效清除病原体,导致其在体内持续存在并引起炎症反应。针对不同类型的免疫缺陷,治疗方法各异。例如艾滋病患者的治疗可能包括抗逆转录病毒疗法中的多种药物组合,如硫酸阿巴卡韦片、富马酸替诺福韦二吡呋酯片等。
3.遗传性免疫缺陷
遗传性免疫缺陷是由于基因突变引起的免疫系统功能异常,可能导致慢性肉芽肿病的发生。这些基因编码参与免疫应答的关键分子,缺失或功能不全会导致免疫细胞识别、活化和杀伤病原体的能力下降。常用的遗传性免疫缺陷治疗方法有骨髓移植、造血干细胞移植等。通过移植健康个体的造血干细胞来重建受影响个体的免疫系统。
4.长期接触某些化学物质
长期接触某些化学物质可能会损伤肺部组织,增加患慢性肉芽肿病的风险。这些化学物质可以促进炎症因子的释放,导致肺泡上皮细胞受损和修复过程中的纤维化。减少或消除与有害化学物质的直接接触是预防此类疾病的首要原则。对于已经暴露于这些物质的人群,建议定期进行职业健康体检,监测肺功能指标。
5.感染巨球蛋白血症
感染巨球蛋白血症是一种罕见的淋巴增生性疾病,以血液中无意义的浆细胞增多为特征,这些浆细胞过度产生单克隆IgG4,导致免疫系统的紊乱,从而诱发慢性肉芽肿病。感染巨球蛋白血症的治疗通常需要联合应用化疗药物,如环磷酰胺注射液、美法仑注射液等,以及靶向治疗药物,如利妥昔单抗注射液、奥比帕利胶囊等。
患者应保持良好的个人卫生习惯,避免前往空气污染严重的地方,以免加重病情。必要时,患者还可以进行肺功能测试、胸部X光检查或CT扫描以评估肺部状况。
2024-02-17 00:50
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慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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霍奇金病,数种非霍奇金病淋巴瘤,慢性淋巴细胞性白血病,瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症,晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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本品用于免疫功能损伤引起巨细胞病毒感染的患者。1.于免疫功能损伤(包括艾滋病患者)发生的巨细胞病毒性视网膜炎的维持治疗。2.预防可能发生于器官移植受者的巨细胞病毒感染。3.预防晚期HIV感染患者的巨细胞病毒感染。