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噬血细胞综合症是什么病？
补充说明：噬血细胞综合症是什么病？
a******W 2021-11-09 17:41
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
噬血细胞综合征是一种由免疫系统反应过激导致造血干细胞功能障碍、感染和多器官损害的疾病。
噬血细胞综合征是由基因突变引起的先天性免疫异常，或是继发于感染、肿瘤等其他原因。这些因素导致机体产生过度的炎症反应，吞噬细胞如巨噬细胞和树突状细胞异常活化并大量增殖，进而引发一系列病理变化。噬血细胞综合征的症状包括发热、肝脾肿大、贫血以及高甘油三酯血症。其中，高甘油三酯血症是由于血液中的脂肪代谢异常所致。
诊断噬血细胞综合征通常需要进行骨髓穿刺、活检以及血液学检查。骨髓穿刺可以评估造血功能，而活检则可观察到组织内是否存在噬血现象。血液学检查包括全血细胞计数、分类计数和生化指标检测。噬血细胞综合征的治疗主要包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植。化疗通过使用环磷酰胺、依托泊苷等药物来抑制异常活跃的免疫细胞；造血干细胞移植可用于恢复正常的造血功能。
患者应保持良好的营养状态，避免劳累，以减轻病情对身体的影响。同时，定期复查是非常必要的，以便及时发现病情的变化。
2024-01-21 21:29
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
多发人群：所有人群
临床检查：血清血管紧张素转化酶 心电图 血清胰蛋白酶
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