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噬血细胞综合症是什么病?
补充说明：噬血细胞综合症是什么病?
a******W 2021-11-09 17:41
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
噬血细胞综合症是一种罕见的造血系统疾病，由于机体免疫反应异常导致造血干细胞损伤和炎症反应加剧。
噬血细胞综合症是由于机体对感染或肿瘤产生过度的炎性反应，吞噬细胞如巨噬细胞和树突状细胞大量增生并异常活化，进而攻击自身造血干细胞和其他组织。这种异常的免疫应答会导致造血功能衰竭、器官功能障碍和严重的感染风险。噬血细胞综合症的症状包括不明原因的发热、肝脾肿大、贫血、血小板减少以及易发生感染等。部分患者还可能出现皮肤瘀点、瘀斑、淋巴结肿大等症状。
确诊噬血细胞综合症通常需要进行骨髓穿刺、血液学检查、基因检测、影像学检查如超声波扫描或计算机断层扫描（CT）以及体格检查以评估肝脾肿大。噬血细胞综合症的治疗可能涉及联合化疗、靶向治疗或免疫调节治疗，例如环孢素A、吗替麦考酚酯等药物的应用。对于特定病例，异基因造血干细胞移植可能是有效的治疗方法。
噬血细胞综合症的管理需密切监测病情变化，避免感染，保持充足休息，确保营养均衡，同时遵循医嘱调整饮食结构，如限制高脂肪食物摄入，有助于减轻肝脏负担。
2024-03-25 01:55
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肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及，当内脏下垂或横膈下降或深吸气时，肝脾才能被触及，但不超过肋下1cm，且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时，可见高度脾肿大。
症状起因：引起肝脾肿大的病因很多，归纳分析，大概有以下数种：1、肝肿大的病因：(1)脂肪肝(2)含铁血黄素沉着症(3)肝糖原积累症(4)肝豆状核变性(5)血吸虫(6)肝吸虫(7)弓形虫(8)巨细胞病毒感染(9)风疹病毒感染(10)乙肝病毒感染(11)先天性胆道闭锁(12)肝肿癌(13)克山病(14)肺吸虫病(15)肝包虫病(16)中毒性肝炎(17)半乳糖血症(18)肝淀粉样变性(19)门脉高压症2、脾肿大的病因：(1)巨细胞病毒感染(2)风疹感染(3)乙肝病毒感染(4)传染性单核细胞增多症(5)弓形体病(6)血吸虫(7)包虫病(8)淀粉样变性(9)高雪病(10)半乳糖血症(11)高脂蛋白血症(12)范可尼综合症(13)脾亢(14)斑替氏综合症(15)粘多糖I型(16)组织胞浆菌病(17)黑热病
就诊科室：消化、肝病、肝胆
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