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为什么会有火棉胶婴儿

发病时间:不清楚

为什么会有火棉胶婴儿?

补充说明:为什么会有火棉胶婴儿

2021-11-09 17:42

火棉胶婴儿 遗传病 早产儿 鱼鳞病 先天性鱼鳞病 谷氨酰胺 皮肤 角质化 硬化

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精选回答(1)

孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲

擅长:擅长各种皮肤病和疑难病治疗,如荨麻疹,湿疹,白癜风,银屑病,天疱疮,重症药疹,特异性皮炎,脱发,痤疮,各种癣病,细菌性感染等,各种性病,如淋病,非淋性尿道炎,各期梅毒,尖锐湿疣,生殖器疱疹,肉芽肿等。

提问

火棉胶婴儿是一种由遗传因素引起的罕见遗传病,这在近亲、已婚夫妇和早产儿中很常见,又称新生儿松弛性角质剥脱症、新生儿鱼鳞病、先天性鱼鳞病等。主要由角质形成细胞转谷氨酰胺酶-1基因(TGM1)突变引起,TGM1通常被认为是调节皮肤角质化的蛋白酶、脂质蛋白或结构蛋白编码基因的突变,导致表皮正常角质化失败,最终导致皮肤异常角质化、硬化和剥落。

2022-04-06 10:28

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疾病百科

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鱼鳞病 (蛇皮癣)

鱼鳞病,也叫鱼鳞癣中医也叫蛇皮癣,主要以为儿童发病,是遗传性皮肤角化障碍性疾病,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但会引起身体不适和严重影响美观,给患者造成极大的身心痛苦。

  • 多发人群:所有人群,多于儿童。

  • 临床检查:皮肤试验  基因检测  

  • 治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)

适用药品

消旋卡多曲颗粒

用于1月以上婴儿和儿童的急性腹泻,必要时给予口服补液或静脉补液。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

维生素E软胶囊

1.用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2.未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成(可致盲)及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3.用于进行性肌营养不良的辅助治疗.

参归润燥搽剂

滋补肝肾,健脾益气,活血通络,祛风润燥。适用于先天不足,肝肾阴虚肌肤甲错的鱼鳞病。

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