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先天性甲状腺功能低下症是什么原因
补充说明：先天性甲状腺功能低下症是什么原因
a******W 2021-11-09 17:42
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性甲状腺功能低下症可能是由碘缺乏、甲状腺发育不全、甲状腺激素合成障碍、垂体前叶功能减退以及下丘脑功能异常引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.碘缺乏
碘是合成甲状腺素的重要原料，当机体摄入碘不足时，甲状腺不能正常合成甲状腺素，导致T3和T4水平下降。这会导致甲状腺功能低下，引起代谢率降低、生长发育迟缓等症状。对于碘缺乏引起的先天性甲低，可通过医生指导下使用富碘食物如海带、紫菜等进行补充。
2.甲状腺发育不全
甲状腺发育不全是指甲状腺在胚胎发育过程中出现缺陷，导致甲状腺体积减少或者缺如，从而影响甲状腺激素的合成和分泌。由于甲状腺激素不足，反馈性地抑制了下丘脑TRH和垂体TSH的分泌，进一步降低了甲状腺激素的合成和分泌，形成负反馈调节，使TSH浓度升高。先天性甲状腺发育不全可以通过手术的方式来进行治疗，比如甲状腺次全切除术、甲状腺大部切除术等。
3.甲状腺激素合成障碍
甲状腺激素合成障碍会影响甲状腺细胞内碘化物转运、碘活化、酪氨酸碘化以及碘化酪氨酸偶联等过程，干扰甲状腺激素的生物合成，导致其合成量减少。此时甲状腺激素合成受阻，反馈性刺激下丘脑TRH增多，促使垂体前叶TSH分泌增多，促进甲状腺组织增生，表现为血清TSH增高。甲状腺激素合成障碍患者可遵医嘱服用左旋甲状腺素钠片、甲状腺片等药物进行治疗。
4.垂体前叶功能减退
垂体前叶功能减退时，促甲状腺激素释放激素(TRH)的分泌受到抑制，进而导致TSH合成和分泌减少，继而导致甲状腺激素合成和分泌减少。由于甲状腺激素合成和分泌减少，反馈性地刺激下丘脑分泌TRH增加，而TRH又通过刺激垂体前叶合成和分泌TSH来促进甲状腺激素的合成和分泌，因此TSH水平也会相应地升高。垂体前叶功能减退通常需要终身替代治疗，患者可在医生指导下选用氢片、螺内酯片等利尿剂以减轻水肿。
5.下丘脑功能异常
下丘脑功能异常可能导致TRH的分泌发生紊乱，进而影响TSH的分泌。TRH能够刺激垂体前叶合成和释放TSH，若存在下丘脑功能异常，则可能引起TSH的分泌异常，导致TSH值偏高。针对下丘脑功能异常，可以考虑遵照医师的意见给予营养支持疗法，例如肠外营养支持治疗。
建议定期监测甲状腺功能指标，以便及时发现并处理任何变化。必要时，应进行甲状腺超声检查和甲状腺核素扫描，以评估甲状腺结构和功能是否正常。
2024-01-15 15:30
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甲状腺功能低下(hypothyroidism)是甲状腺素分泌缺乏或不足而出现的综合征。
症状起因：1.先天性甲状腺发育不全:为遗传性疾病，但其遗传特征不甚清楚，常有家族性，同胞可同时发病。大多为部分性甲状腺发育不全，放射性同位素扫描可发现颈部残留甲状腺组织，有时为异位甲状腺。偶可由母亲患自身免疫性疾病、接受131I治疗或其他有害物质而使胎儿甲状腺发育出现障碍。2.甲状腺肿大型:多为遗传性，称家族性甲状腺肿大型克汀病。由于甲状腺素的合成或代谢异常而致。其异常可发生在8个不同的环节，但有的缺陷仅在一。两个家族有过报道。(1)甲状腺摄取或转运碘障碍:可能是酶的缺陷使碘化物进入细胞的碘泵功能异常，吸碘率及唾液碘血浆碘比率降低。(2)碘有机化缺陷:过氧化酶缺陷而使得甲状腺不能将无机碘化物变为有机碘，过氯酸盐排泌试验异常。其种类较多，其中引起完全性碘约有机化障碍者可产生克汀病，但不引起耳聋;而在碘的不完全性有机化缺陷对出现甲状腺肿和耳聋，但无智力障碍(Pendred综合征)。(3)碘化酪氨酸偶联缺陷:由于络合酶缺陷而致甲状腺素合成障碍，尿131I排泄增高，(4)脱碘障碍:脱碘酶的缺陷而使碘的再利用受阻，可见131I标记碘化酪氨酸尿中排泄增加。(5)甲状腺球蛋白代谢异常:甲状腺球蛋白合成障碍而生产不正常的碘化蛋白。它们不能进行脱碘而从尿中大量排出，故尿中碘化组氨酸增多，血浆层析亦发现异常蛋白。(6)甲状腺素分泌困难:巨噬细胞胞浆颗粒的蛋白水解酶缺陷而致甲状腺球蛋白分解释放T3，、T4发生障碍。(7)甲状腺对促甲状腺素(TSH)不起反应:极罕见，甲状腺不肿大，吸131I试验正常，TSH增高而生物活性正常，体外甲状腺组织代谢试验亦对TSH无反应。(8)周围组织对甲状腺素不起反应:细胞核受体异常而使甲状腺素不能发挥其生理作用。
常见检查： 甲状腺摄131碘试验 血清高密度脂蛋白2-胆固醇 环磷酸鸟苷 婴幼儿健康检查 促甲状腺激素兴奋显像 过氯酸盐释放试验
就诊科室：内分泌
骨化三醇软胶囊
1.绝经后骨质疏松；2.慢性肾功能低下；3.术后甲状腺功能低下；4.特发性甲状旁腺功能低下；5.假性甲状腺功能低下；6.维生素D依赖性佝偻病；7.低血磷性维生素D抵抗型佝偻病等。
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