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血小板压积偏高怎么回事
补充说明：血小板压积偏高怎么回事
a******W 2021-11-10 17:53
巨球蛋白血症 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 骨髓增生异常综合征 遗传性出血性毛细血管扩张症
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血小板压积偏高可能是巨球蛋白血症、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、遗传性出血性毛细血管扩张症等疾病的表现，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，由于免疫系统的异常反应导致血液中单克隆IgM水平升高。这会导致血小板黏附和聚集增加，进而影响其分布。对于巨球蛋白血症患者，可遵医嘱使用烷化剂进行化疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
2.真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是造血干细胞克隆增殖所致的一种以红细胞明显增多为主的慢性骨髓增生性疾病，此时可能会出现血小板数量增高。这是由于体内促红细胞生成素浓度增高，刺激了红细胞的增生。针对真性红细胞增多症，可以考虑应用阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等抗血小板药物来预防血栓形成。
3.原发性血小板增多症
原发性血小板增多症是由JAK2基因突变引起的骨髓造血功能紊乱，此时巨核细胞过度增生，导致血小板计数持续增高。血小板在循环中的寿命缩短，因此机体代偿性的使更多的血小板提前成熟并释放入血，从而导致血小板压积偏高。对于存在原发性血小板增多症的人群，可以在医生指导下服用羟基脲片、注射用伊米苷酶等药物进行治疗。
4.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的较为常见的难治性血液系统疾病，骨髓造血组织呈肿瘤样增生，外周全血细胞减少。骨髓内纤维组织增生，造血空间被压缩，部分造血细胞可能转移到外周血液循环中，包括巨核系细胞，所以会出现血小板压积偏高的现象。骨髓增生异常综合征患者需要接受靶向治疗，例如甲磺酸伊马替尼片、达沙替尼片等药物，需严格遵循医师指导。
5.遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症属于先天性遗传性出血性疾病，主要是由基因突变引起动静脉直接通路开放，导致局部血管壁薄弱、畸形，当受到轻微创伤时容易破裂出血。由于凝血功能障碍，为防止进一步出血，机体会代偿性地增加血小板的数量和活性，表现为血小板压积偏高。对于遗传性出血性毛细血管扩张症的患者，可以通过激光治疗的方式进行缓解，比如脉冲染料激光、KTP激光等。
建议定期监测血小板计数和功能，以及相关血液学指标，以便及时发现潜在的问题。必要时，应进行骨髓穿刺和活检等进一步的实验室检查，以排除其他潜在的血液疾病。
2024-02-26 15:24
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
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霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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