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血卟啉病是怎么回事如何治疗
补充说明：血卟啉病是怎么回事如何治疗
a******W 2021-11-11 17:57
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血卟啉病可能由铁负荷过量、酒精滥用、药物诱发、遗传缺陷、急性间歇性卟啉病等病因引起，治疗需根据具体原因制定方案。患者应尽快就医以获得专业评估和治疗。
1.铁负荷过量
铁负荷过量导致血红素合成增加，进而加重了血卟啉病的症状。这主要是因为铁是合成血红蛋白的重要元素，而血红蛋白又是合成血卟啉的关键酶之一。减少铁负荷可以缓解病情，如使用去铁胺进行治疗。
2.酒精滥用
长期大量饮酒会导致肝细胞损伤和功能障碍，影响肝脏对尿卟啉原脱氨酶的代谢，从而引起血卟啉病的发生。戒酒是治疗酒精性肝炎的主要手段，患者可通过口服水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等保肝药来改善肝脏功能。
3.药物诱发
某些药物可能干扰体内卟啉代谢途径，导致其积累并引发相关症状。停用疑似诱因药物是必要的应急措施，例如奥美拉唑肠溶片、雷贝拉唑钠肠溶片等质子泵抑制剂可减轻症状。
4.遗传缺陷
由于基因突变导致体内缺乏尿卟啉原脱氨酶或其他相关酶类，使得卟啉代谢过程受阻，血液中卟啉含量增高。对于遗传性血卟啉病，需要通过降低体内卟啉前体合成速率来进行治疗，如遵医嘱服用阿司匹林肠溶片、布洛芬缓释胶囊等非甾体抗炎药以抑制肾上腺皮质激素合成。
5.急性间歇性卟啉病
急性间歇性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病，由基因突变导致体内缺乏一种名为尿卟啉原Ⅲ合成酶的酶，从而使尿卟啉原不能被正常转化为尿卟啉原Ⅲ，进而堆积在血液中形成卟啉。急性间歇性卟啉病的治疗通常包括补充缺失的酶或者减少卟啉前体合成的药物，比如遵照医生处方口服叶酸片、维生素B12片等。
建议定期监测血象、电解质以及肝功能，以便及时发现潜在的问题。必要时，可进行基因检测以评估个体对特定药物的反应，指导用药选择。
2024-02-09 06:35
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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