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什么是系统性硬皮病?

发病时间:不清楚

什么是系统性硬皮病?

补充说明:什么是系统性硬皮病?

a******W 2021-11-14 20:22

系统性硬皮病 皮肤硬化 自身免疫性疾病 胶原蛋白 皮肤 雷诺现象 关节炎 肺动脉高压 手指 脚趾 抗核抗体 实验室检查 泼尼松 甲氨蝶呤 靶向

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精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

系统性硬皮病是一种以皮肤硬化和内脏器官纤维化为特征的慢性自身免疫性疾病。
系统性硬皮病是由于机体对自身胶原蛋白产生异常免疫反应,导致皮肤及内脏组织纤维化的慢性炎症。主要是因为遗传因素、环境因素与某些触发事件相互作用引起。患者可能出现雷诺现象、皮肤硬化、关节炎、肺动脉高压等症状。典型表现为手指或脚趾末端出现阵发性的颜色变化,即“白、紫、红”三相反应。
诊断系统性硬皮病通常需要进行抗核抗体检测、血沉率、超声心动图等实验室检查以及影像学检查。这些检查有助于评估疾病的活动性和监测病情进展。系统性硬皮病的治疗可能包括药物治疗如、甲氨蝶呤等,以及针对特定症状的治疗,如肺动脉高压的靶向药物波生坦片。治疗需个体化制定并定期评估效果和副作用。
患者应避免寒冷刺激,注意手足部位的保暖,同时保持良好的生活习惯,合理饮食,适当运动,增强身体抵抗力。

2024-03-27 12:46

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皮肤硬化

皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性;淋巴液、血液的淤积;及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。

  • 症状起因:一期治疗剂量过大,引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张。2.新生儿硬化症由于新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少,饱和脂肪酸比例相对增高,后者溶点高,当遇寒冷体温下降时引起脂肪凝固变硬。(四)淋巴液淤积和静脉曲张综合征1.性淋巴水肿在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。2.继发性淋巴水肿常见于慢性反复发作性丹毒,丝虫病、淋巴结手术切除后。3.静脉曲张综合征由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。(五)肿瘤1.纤维化型基底细胞癌。2.类癌综合征:类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺,组胺及胰舒血管素等引起发病。(六)代谢性因素硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白。(七)遗传性因素1.成N早老症为先天性遗传性,属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。2.硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传。出生时即发病,表现为手指硬皮样变化。

  • 可能疾病:皮肤病  五硬  脚垫  罗阿丝虫病  气性坏疽  

  • 常见检查: 皮肤试验  红斑狼疮细胞  激发试验  可提取核抗原自身抗体谱带分析  白蛋白(A,Alb)  FLA-ABS试验  

  • 就诊科室:皮肤病

适用药品

伊曲康唑胶囊

1.妇科:外阴阴道念珠菌病。2.皮肤科/眼科:(1)花斑癣、皮肤真菌病、真菌性角膜炎和口腔念珠菌病。(2)由皮肤癣菌和/或酵母菌引起的甲真菌病。3.系统性真菌感染:系统性曲霉病及念珠菌病、隐球菌病(包括隐球菌性脑膜炎)、组织胞浆菌病、孢子丝菌病、副球孢子菌病、芽生菌病和其它各种少见的系统性或热带真菌病。注:对于免疫受损的隐球菌病患者及所有中枢神经系统隐球菌病患者,只有在一线药物不适用或无效时,方可使用本品治疗。

甲泼尼龙片

糖皮质激素只能作为对症治疗,只有在某些内分泌失调的情况下,才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症,详见说明书。

银杏叶口服液

1.老年人慢性神经感觉和认知的病理性缺陷的症状治疗(记忆力减退、智力减退及脑部血液循环不足引起的眩晕、头痛等症状)2.下肢慢性阻塞性动脉病的间歇性跛行的症状治疗(2期)注:该适应症基于双盲、安慰剂对照的临床研究。研究结果表明,50-60%接受治疗的患者行走距离至少增加50%,而在只遵循保健和饮食疗法的病人中,20-40%的患者行走距离增加50%以上。3.改善雷诺氏现象。4.血管性原因所致视力下降和视野损害的辅助性治疗。5.血管性原因所致听力下降和眩晕综合征和/或耳鸣的辅助性治疗

吲哚美辛巴布膏

用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎风湿性关节炎肩周炎等)的局部对症止痛治疗。

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