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血卟啉病腹痛是最主要和突出的症状
补充说明：血卟啉病腹痛是最主要和突出的症状
a******W 2021-11-15 15:58
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血卟啉病腹痛是最主要和突出的症状，通常伴有恶心、呕吐、腹泻或便秘。由于该疾病涉及复杂的生化代谢异常，建议及时就医以获得专业治疗。
1.腹痛
血卟啉病是由于体内卟啉代谢紊乱导致的疾病，其病因主要是尿卟啉原合成酶基因突变。当患者存在基因突变时，会导致肝脏中尿卟啉原合成酶活性降低，从而影响到卟啉化合物的正常代谢过程。此时，卟啉前体物质会在血液和其他组织中积累，形成毒性化合物，刺激神经系统并引发腹痛。腹痛通常位于脐周或下腹部，可能伴有绞痛感。
2.恶心
血卟啉病患者由于体内卟啉含量增高，会抑制胃肠道平滑肌细胞的正常生理活动，进而出现恶心的现象。恶心常伴随腹痛发生，在进食后尤为明显。
3.呕吐
血卟啉病患者的中枢神经系统受到毒素的影响，可能会出现神经递质传递异常的情况，导致呕吐中枢兴奋性增强，进而表现为呕吐现象。呕吐多为突然发生的剧烈喷射状呕吐，可能是腹痛的一种反应。
4.腹泻
血卟啉病患者由于卟啉代谢障碍，可能导致胃肠功能紊乱，进而引发腹泻的发生。腹泻通常表现为频繁的大便次数增多，且大便呈水样或糊状。
5.便秘
血卟啉病患者若长期存在排便困难的问题，则容易诱发便秘的发生。便秘的特点是粪便干结、排便费力、排便时间间隔延长等。
针对血卟啉病引起的腹痛，建议进行尿液分析、血生化检查以及特定的血卟啉检测以评估病情。治疗措施包括遵医嘱使用美蓝注射液进行紧急腹痛缓解，以及通过口服或静脉途径给予去铁胺注射液来减少铁负荷。患者平时应避免摄入酒精和任何含铁量高的食物或补品，因为这些因素可能会加重腹痛症状。
2024-02-23 03:47
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
