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什么是法洛氏四联症
补充说明：什么是法洛氏四联症
a******W 2021-11-15 15:57
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛氏四联症是一种先天性心脏畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛氏四联症是由于胚胎期心脏发育异常导致的心脏结构缺陷。主要是因为心脏四个主要瓣膜中的两个（肺动脉瓣和主动脉瓣）存在解剖上的狭窄或闭锁，以及室间隔上出现缺损，使得血液从右心室流到左心室时需要经过一个额外的通道。此外，由于右心室承受了过多的负荷，会逐渐增厚以适应这种情况。患者可能表现为呼吸急促、发绀（即皮肤和黏膜呈现青紫色）、喂养困难以及生长迟缓等。这些症状通常会在出生后不久出现，但严重程度因个体差异而异。
常规胸部X光片可显示心脏增大和肺部充血的迹象。超声心动图是最常用的无创诊断手段，能够详细评估心脏结构和功能。此外，医生还可能会安排心电图、氧饱和度监测等辅助检查。法洛氏四联症的治疗通常采用手术矫正，如早期行体外循环下根治术。对于复杂病例，可能需分期手术。术后管理包括定期随访、药物控制心律失常和预防感染。
患者应保持良好的生活习惯，避免剧烈运动，确保充足的休息时间，以减少心脏负担。同时，遵循医嘱进行定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能出现的问题。
2024-01-29 14:51
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肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等。其发病率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。
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